《诊断八发绀》PPT课件

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1、第九节发绀【概念】一发绀是指血液中脱氧血红蛋白增多，或出现异常血红蛋白（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）而使皮肤粘膜呈青紫色的现象。二发绀常出现的部位：口唇、鼻尖、颊部、甲床及耳廓等皮肤较薄、色素较少及毛细血管丰富的部位。三发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。如：重度贫血，Hb＜60g/L，即使严重缺氧，动脉血氧饱和度明显降低，亦难出现发绀；而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血红蛋白含量增多，亦可出现发绀。【临床表现】（病因及分类）﹡﹡一血液中脱氧血红蛋白增多（真性发绀）﹡﹡﹡1中心性发绀：⑴由于某些心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低，血中还原血红蛋白增多。⑵特点：呈全身性，

2、除四肢颜面外，可累及躯干皮肤及黏膜，皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。⑶发绀的原因：①肺性发绀：﹡肺通气和（或）换气功能障碍(呼吸功能不全），肺氧合作用不足。﹡常见疾病：呼吸道阻塞、重症肺炎、阻塞性肺气肿、肺淤血、肺水肿、间质性肺病、大量胸腔积液、气胸、严重的胸膜肥厚粘连等。②心性发绀：﹡心脏及大血管间存在异常通道，部分静脉血未经过肺进行氧合作用进入体循环。如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。﹡常见疾病：发绀型先心病，如Fallot四联症、房间隔缺损等。2.周围性发绀⑴常由于周围循环血流障碍，血液流经末梢血管时速度变慢、瘀滞，氧被组织过多摄取，脱氧血红蛋白增多所致。

3、⑵特点:﹡发绀出现在肢体末端与下垂部位。﹡皮肤发冷，加温或按摩后，转暖发绀消退，据此可与中心性发绀鉴别。⑵常见疾病﹡淤血性周围发绀：常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变（血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合症、下肢静脉曲张）。﹡缺血性周围发绀：心输出量减少和局部血流障碍的疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病。3混合性发绀⑴中心性发绀和周围性发绀并存。⑵常见疾病：心力衰竭（左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭）、慢性肺源性心脏病致呼吸衰竭及右心衰竭。二血液中异常血红蛋白增多﹡﹡1高铁血红蛋白血症﹡血红蛋白中二价铁被三价铁替代，形成高铁血红蛋白，失去携氧能力。当血液中

4、高铁血红蛋白达到30g/L时，即可出现发绀。﹡常见于伯胺喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙枫、硝基苯、苯胺等中毒。﹡特点：发绀急骤出现，病情严重，氧疗无效，静脉血呈深棕色，置于空气中不能变成鲜红色。静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠、大量维生素C可使发绀消退。﹡肠源性发绀：大量进食含亚硝酸盐的变质疏菜，引起高铁血红蛋白血症，出现发绀称之。2.硫化血红蛋白血症⑴正常血液中无硫化血红蛋白，凡是引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白。⑵病人同时有便秘，或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢，后者作用于血红蛋白产生硫化血红蛋白。⑶当硫化血红蛋白达到5g/L时，即可出

5、现发绀。⑷发绀特点：一旦形成后，持续时间长，可达数月以上，直至红细胞破坏为止。血色呈蓝褐色，分光镜检查可证明其存在。【伴随症状】1发绀伴呼吸困难：常见重症心、肺疾病及急性呼吸道阻塞。高铁血红蛋白血症虽有严重发绀，但无呼吸困难。2.伴杵状指(趾）：多见发绀性先心及明显慢性肺部疾病。3.发绀伴意识障碍：主要见于某些药物及化学物质中毒、休克、呼吸衰竭、严重心功能不全。【诊断提示】一问诊：1婴幼儿发绀：先天性心脏病。2服用某些药物：提示高铁血红蛋白。3进食大量隔夜的煮熟青菜或未腌透的咸菜后而出现的发绀：提示肠源性发绀。二体格检查：1年轻女性，整个手部与腕部出现持续、均匀的发绀伴冷感，

6、提示为指端发绀症。2将指（趾）浸于4℃左右的冷水中一分钟，出现“苍白—发绀—潮红—恢复正常”的顺序改变，提示雷诺病。3有水肿肝肿大颈静脉怒张提示为右心衰竭或缩窄性心包炎。三辅助检查：1怀疑高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症，应做分光镜检查。2怀疑法洛氏四联症，可选择X线摄片、彩色多普勒、心导管检查。【发生机制】1.发绀是血液中脱氧血红蛋白绝对含量增多所致。2.正常人血红蛋白含量为150g/L,主要是氧合血红蛋（呈鲜红色），其次是脱氧血红蛋白（呈暗红色）。3.正常情况下，体循环动脉血血氧饱和度达95%以上，脱氧血红蛋白含量约7.5g/L,毛细血管血中脱氧血红蛋白的平均含量为26

7、g/L，不会出现发绀。4.当毛细血管中脱氧血红蛋白≥50g/L时，出现发绀。5.发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。Hb＜60g/L，动脉血氧饱和度明显降低，亦难出现发绀；而红细胞增多症时，无论缺氧与否，只要脱氧血红蛋白含量增多，亦可出现发绀。6.血液中异常血红蛋白衍生物（高铁血红蛋白及硫化血红蛋白）呈咖啡色或青石板色，当增加到一定量时，皮肤粘膜呈发绀色，列入发绀范畴。