脐尿管癌1例报告.pdf

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1、山东医药2014年第54卷第l7期·个案报告·脐尿管癌1例报告王春燕，张剑军。胡蓓蓓，孙元珏，林峰(上海交通大学附属第六人民医院，上海200233)doi：10．3969／j．issn．1002—266X．2014．17．048患者女，58岁，因下腹壁肿块2个月行肿物切除术人院。患者2012年12月出现无痛性肉眼血尿，未予重视。2013年1月妇科超声示下腹壁肿块，但子宫及双侧附件未见明显异常。2013年3月入院全麻下行腹腔镜下腹壁肿物切除术，术后病理示浸润型或转移性黏液腺癌。免疫组化示：CK7(一)、CK20(一

2、)、Villin(+)、p53(+)、Vim(一)、CK(十)、Ki67(5％+)、CEA(+)、p16(一)。肠镜示全结直肠黏膜未见器质性病变；胸部增强CT示图1下腹部增强CT下脐尿管癌影像两肺多发小结节，转移瘤可能大。患者术后再次出(膀胱前方软组织肿块)现血尿，并呈进行性加重。2013年4月查肿瘤标记～0．7％J，其中脐尿管腺癌占膀胱腺癌的10％_4J，物示：甲胎蛋白1．74ng／mL、癌胚抗原4．17ng／mL、男性多于女性，50～6O岁为高发年龄。脐尿管癌鳞状上皮细胞癌抗原0．70g／L、神经元特异烯醇多

3、发生于膀胱肌层内，向上沿Retzuis间隙生长或向化酶11．64g／L，糖类抗原CA125、CA153、CA199、下浸润到膀胱壁，发病位置隐匿，这一隐匿性生长的CA242、CA50分别为14．47、l7．34、3．95、3．31、特点决定了其早期无明显临床症状，故术前早期诊3．81IU／mL；以上肿瘤标记物均正常。上腹部增强断比较困难。其临床表现与生长部位有关。位于脐CT示肝脏多发小囊肿、右下肺多发结节。下腹部增尿管近端的肿瘤易较早破溃并从脐部流出黏液性或强CT于膀胱前方可见软组织肿块影，直径约3．7血性液体；

4、位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在131'11，其与膀胱、部分肠腔及前腹壁分界不清，增强可下腹部触及肿块；位于脐尿管远端的肿瘤可压迫膀见强化(见图1)。遂于2013年4月在我院行剖腹胱，肿瘤突破膀胱后可导致血尿。本例肿瘤位于脐探查+膀胱部分切除+小肠部分切除+粘连松解尿管远端且有腹壁侵犯，若并发感染则有膀胱刺激术。术后病理报告为脐尿管来源的黏液腺癌。术后症状。Mostofi等曾提出脐尿管癌的病理诊断标准：行GEM+DDP方案化疗2周期后，复查胸部CT提肿瘤位于膀胱顶部；无囊性膀胱炎；向肌内或深层侵示肺部病灶较前进

5、展。遂行肺部病灶及盆腔瘤伽马犯，上皮完整，或有溃疡；残留脐尿管可见肿瘤；肿瘤刀治疗，疗效欠佳，肺部病灶仍有进展，故更换PTX生长于膀胱壁位于中线Retzius问隙。脐尿管癌的+L—OHP方案化疗，目前化疗4个周期，病情稳定。诊断主要依靠膀胱镜检、B超及CT，一般认为肿瘤讨论：脐尿管位于正中线Retzius间隙、膀胱顶定位于膀胱顶部或前壁，膀胱黏膜无腺性及肠上皮与脐之间，是泄殖腔与尿囊等退化形成的纤维索条化生，可见脐尿管残留结构，诊断即可成立。膀胱镜结构。脐尿管发育异常有以下几种情况：完全残留检可发现顶部病变，若病

6、变尚未侵及膀胱黏膜，膀胱者可以形成脐部尿漏；部分残留者可在膀胱壁或膀镜检可无异常发现。B超特别是CT扫描有助于确胱与脐之间形成囊肿；仅在近膀胱处未闭则可以形定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期以成脐尿管憩室；仅在脐部未闭可以形成脐尿管窦及了解肿瘤有无复发，可弥补膀胱镜检的不足。脐道_1。脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤-zJ，发病率尿管癌需与膀胱癌及脐尿管恶性嗜铬细胞癌鉴别。仅占成人肿瘤的0．01％，占膀胱恶性肿瘤的0．35％膀胱癌好发于膀胱后壁、三角区，很少发生在顶壁，多向腔内生长；而脐尿管癌主要发生在膀胱前

7、壁与通信作者：林峰脐尿管交界处或膀胱顶部，常同时向腔内外生长；膀108