临床少见且易误诊的脐尿管癌

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1、山东康网网络科技有限公司临床少见且易误诊的脐尿管癌来源：www.zgkw.cn日期：2011-06-03脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤，1931年由Begg[1]首次报道，占所有膀胱肿瘤的0.1%～0.7%，占原发膀胱腺癌的20%～39%。该病多发于男性，发病年龄50～60岁[2，3]。由于脐尿管癌部位特殊，给早期诊治带来一定困难，极易造成漏诊、误诊，从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。我院近10年来共收治外院误诊的脐尿管癌3例，现回顾分析临床资料，并复习相关文献总结其临床特点、诊断及治疗原则如下。一、病例资料【例1】男，4

2、2岁。因全腹闷胀痛12天入院。患者8个月前因下腹肿块、无痛性肉眼血尿在外院诊为膀胱癌行肿块切除并膀胱部分切除术。12天前出现腹部胀痛，入我院。查体：一般情况良好。心、肺查体未见异常。全腹膨隆，脐外观正常，手术切口周围腹壁增厚并有肿块形成，移动性浊音阳性。腹部CT检查示：下腹壁2cm×2cm囊实性肿块，整个大网膜弥漫性增厚，大量腹水。腹腔穿刺行腹水细胞学检查发现肿瘤细胞。复习外院术前CT片示：膀胱上方囊性肿块，肿块前缘侵及腹壁，向下浸润至膀胱顶壁，增强扫描肿块囊壁强化；复习术后病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌，患者强烈要求再次手术，考虑其

3、年龄、体质，行姑息性手术。术中见下腹壁肿块呈胶冻状，腹腔内大量黄色腹水，整个大网膜受肿瘤浸润并增厚。术后病理检查为黏液腺癌。患者于术后5个月因恶病质死亡。【例2】女，33岁。因发现下腹部肿块10天入院。2个月前患者因无痛性肉眼血尿在外院诊断为膀胱癌，行膀胱部分切除术，10天前发现下腹部肿块，入我院。查体：一般情况可。心、肺查体未见异常。全腹平软，下腹正中手术切口旁腹壁下触及2.0cm×1.5cm肿块，固定，质实，脐外观正常。腹部CT检查示：下腹壁见2.0cm×1.5cm实性肿块，向周围浸润性生长；双侧盆腔淋巴结增大；左侧输尿管全程扩张。复习外院C

4、T片示：膀胱上方囊实性肿块，肿块内有斑点状钙化；增强扫描后肿块内强化，向下浸润膀胱全层。复习手术病理切片诊断为黏液腺癌。入院诊断为脐尿管癌，予多西他赛、顺铂化疗1个周期后行手术治疗。术中见全膀胱壁僵硬、增厚，与骨盆粘连形成冰冻骨盆。鉴于患者为Rh阴性血型，血源缺乏，仅行腹壁肿块切除术并左侧输尿管皮肤造瘘术。术后病理诊断为黏液腺癌，继续以多西他赛、顺铂化疗3个周期，随访2年存活。【例3】男，35岁。因发现下腹部肿块6个月，肉眼血尿15天收入腹部肿瘤外科。患者于3个月前因下腹部肿块在外院诊断为下腹壁脂肪瘤，未行处理。肿块逐步增大，近15天出现肉眼血尿

5、。查体：一般情况良好。心、肺查体未见异常。下腹部触及3.5cm×3cm肿块，质实，固定，边界不清，脐外观正常。CT检查示：前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块呈浸润性生长，向下浸润膀胱前壁；盆腔内4.0cm×3.5cm×2.0cm实质性肿块，其内有斑点状钙化，增强扫描后肿块强化；无腹水。尿红细胞（＋＋＋）。结肠镜检查未发现异常。诊断为脐尿管癌，转泌尿外科行手术治疗。术中见前下腹壁中线处3.5cm×3.0cm实性肿块向下浸润膀胱前壁，盆腔内质实肿块为肿瘤种植大网膜所形成，腹腔内广泛肿瘤种植，几乎所有结肠垂均有直径≤0.5cm的癌结节生长。行

6、姑息性手术治疗，切除肉眼可见肿瘤。术后病理诊断为黏液腺癌。术后1周行MVAC(甲氨蝶呤、长春新碱、多柔比星和顺铂)方案化疗1个周期，随访7个月死亡。5/5山东康网网络科技有限公司二、讨论1.发病基础：脐尿管为胎儿早期主要分泌器官，位于膀胱顶部和脐之间，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长5～6cm，分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层[4]。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管，发病机制尚不清楚。2.病理特点

7、：残存的脐尿管各段均可发生癌变，病理类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌，较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行上皮细胞，但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌，这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生，进而恶变；或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后肠上皮[5]。3.临床特点：本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺

8、激症状。肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主，首先向盆腔转移，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移[6]。4.