消化系疾病诊治规范：自身免疫性肝炎的诊治规范.pdf

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1、苏I州医学~2010年第33卷第1期消化系疾病诊治规范·专题笔谈·本刊编辑部综合自身免疫性肝炎的诊治规范常≥1．5倍正常上限。③自身抗体阳性，如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体1(抗LKM一1)≥1：l8O(成人)或1：40(儿童)，但抗苏州大学附属第一医院消化内科(215006)陈卫昌线粒体抗体(AMA)阴性。部分患者可有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可溶性肝脏抗原(SLA)／1定义抗肝胰抗原(抗一SLA／LP)、抗肝胞质抗原-I(抗LC自身免疫性肝炎(autoim

2、munehepatitis，AIH)是一种病因不明的进展性慢性肝炎，以高丙种球一1)或抗一去唾液酸糖蛋白受体(抗A-ASGPR)阳性。④肝脏病理学检查证实界面性肝炎存在，即伴蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏炎症性有淋巴浆细胞为主的致密淋巴细胞在汇管区及其病变。多见于女性，任何年龄均可发病。周围或界面旁的浸润和肝细胞碎屑样坏死。可有2临床表现嗜酸性粒细胞存在。无明显胆管损坏、肉芽肿或提AIHI临床上常无特异性症状和体征，且病情一般呈波动性，往往随病情进展而有不同的临床示其他疾病的病变。根据自身抗体的

3、阳性情况，AIH可分为3型，特点[3-Sl。主要症状可有乏力、食欲不振、腹痛、发热、恶心、瘙痒、小关节疼痛等，就诊时许多患者可但各型在l临床表现、自然病程及对治疗应答方面差距不大。I型AIH最常见，约占AIH的80％，也有黄疸，近半数患者可有肝脾肿大。约40％的患者以急性肝炎起病，偶有以暴发性肝衰竭为主要表称狼疮样AIH，ANA和／(或)SMA阳性，7O％以上的患者年龄<40岁的女性，>30％患者同时伴有其他现。AIH常可伴发其他肝外自身免疫性疾病如甲免疫性疾病，特别是自身免疫性甲状腺炎、滑膜炎或溃疡

4、性结肠炎；约40％的患者症状常突然发作，状腺炎、溃疡性结肠炎、I型糖尿病、类风湿性关节少数可表现为暴发型，易被误诊为急性病毒性肝炎等。炎；25％的患者可表现有肝硬化的临床表现。Ⅱ型3诊断AIH较少见，该型多见于女性和儿童(发病年龄为目前尚无单一的临床或实验室指标可以确诊AIHl一。AIH诊断需要结合患者临床、实验室(生化2～l4岁，平均年龄为1O岁)，以抗LKM一1阳性为特点，血清免疫球蛋白水平中度升高，但IgA水平及免疫学)和肝脏病理学检查综合分析判断才能诊断。对于一些不典型的AIH患者可依据国际A

5、IH常降低，核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)多为阴性；II型AIH同时伴有其他自身免疫病十协作组建立的诊断计分系统，>15分为确诊AIH翻。Hennes等2008年提出了新的AIH简化诊断标分常见；该型暴发型较常见，也易进展为肝硬化。准，尽管其具有很高的敏感性和特异性，但临床推Ⅲ型AIH比Ⅱ型更少见，主要以抗SLA阳性为特广之前还需要更多的临床资料加以验证[61。AIH确征，女性为主，发病年龄20-40岁之间，其免疫遗定诊断时，首先应除外病毒性、药物性、酒精性和传学特征、临床表现以及对激素治疗

6、的应答均与遗传性肝病(Wilson病和仪一抗胰蛋白酶缺乏等)。I型相似，该型的肝脏病变常为严重且进展很快，另外，需要鉴别的疾病包括原发性胆汁性肝硬化临床撤药后更易复发。(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等。诊断AIH时应注意是否存在重叠综合征AIH诊断要点：①具有上述临床表现的患者，(Overlapsyndrome)，重叠综合征是指部分患者可多数起病缓慢。②血清转氨酶(ALT、AST)明显升同时具有AIH、PBC、PSC等临床特点，患者血清中高，碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶正常或仅轻度可发现与肝脏有

7、关的循环自身抗体，包括AIH、升高，球蛋白尤其是球蛋白或IgG明显升高，PBC、PSC和慢性肝炎等，亦包括自身免疫性胆管2苏州医学)2010年第33卷第l期炎(autoimmnueeholangitis，AIC)，即AMA阴性的3-4周后改为30mg／d，第5周后改为20mg／d维持。PBC。常见的重叠综合征有AIIBC、AIH／PSC、②联合治疗方案：开始第1周IZl服泼尼松30mg／d，AIH，CHC、AIC等。第2周改为20mg／d，第3-4周改为15mg／d，第5周4鉴别诊断后改为10mg／d

8、维持；在用泼尼松治疗的同时加用4．1乙型或丙型病毒性肝炎及乙醇、药物等引起AZA50mg／d口服。疗程至少2年。儿童的治疗方案的慢性肝炎相关病史可提供鉴别诊断的依据，同成人，通常泼尼松用量为2mg／kg／d，一般不超过这些患者肝炎标志物阳性，或可有长期酗酒或服60mg／d，常隔日使用或逐渐减量以减少对儿童生用对肝脏损害的药物病史，相关免疫功能检查一长发育等的负面影响。般阴性。联合治疗的激素剂量相对较低，发生激素相4．2结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮)常好