浦肯野纤维与心律失常发生机制关系的研究进展.pdf

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1、·972·医学综述2015年3月第21卷第6期MedicalRecapitulate，Mar．2015，Vo1．21。No．6浦肯野纤维与心律失常发生机制关系的研究进展李怀娜(综述)，吴晓羽(审校)(哈尔滨医科大学附属第一医院心血管内科，哈尔滨150001)中图分类号：R541．75文献标识码：A文章编号：1006-2084(2015)06-0972-03doi：10．3969／j．issn．1006-2084．2015．06．005摘要：浦肯野纤维是心脏传导系统的最后分支，在心内膜下交织成网，再通过特殊的连接方式与的浦肯野纤维网相关，这些

2、发育普通心室肌细胞相连，主要功能是迅速将电活动传导至整个心室。浦肯野纤维的结构及功能对心脏不全的浦肯野纤维网起因于出生兴奋冲动的传导至关重要，其结构及功能发生变化可引起电冲动的传导异常，从而导致心律失常。后心肌细胞自发的缺陷及细胞变目前，许多研究表明，浦肯野纤维细胞结构及功能在分子水平的改变(如基因调控异常、细胞间连接异。Guntheroth等研究证实，蛋白及跨膜离子流的改变)可导致心律失常。该文就浦肯野纤维与心律失常发生机制的研究进展予Nkx2．5基因突变的家族可导致以综述。周期性文氏传导阻滞及心室肌致关键词：浦肯野纤维；基因调控；细胞间

3、连接；离子通道；心律失常密化不全。ResearchProgressofRelationshipbetweenPurkinjeFiberandtheMechanismofArrhythmiaHnai—w，WUXiao—yu．(DepartmentofCardiovascularMedicine，the屁tAffiliatedHospitalofHarbin1．2Shox2Shox2是人类心脏MedicalUn~ers，Harbin150001，China)伪染色体同源框基因，即Shox基Abstract：ThePurkinjesystemfo

4、rmsthefinalportionofthecardiacconductionsystemconnectedwith因家族编码的细胞特定类型的转theventricularmyocardiumviaspecialiunctionsintheendocardium，whichprovidesarapidconductionpath—waythroughtheventricles．ThenormalstructureandfunctionofPurkinjecellsisessentialfordlepropagation录因子，与细胞周期及

5、细胞增殖ofcardiacimpulse，sinceabnormalstructureandfunctionofPurkinjecellsmaycauseabnormalconduction密切相关；在人类胚胎发育期间，pathwayandresultintheOccurrenceofarrhythmias．Recently，manystudiesshowedthatthechangesofstruc—tureandfunctionofPurkinjecellsincludingtheabnormalgeneregulation．abnor

6、malconnectionsandabnor-Shox2信使RNA在心脏及其他组malionchannelscouldresultinarrhythmias．HereistomakeareviewofPurkinjecellsinthemechanismsof织均表达；在鼠科动物心脏发育arrhythmia．期间，Shox2信使RNA表达延伸Keywords：Purkinjefiber；Generegulation；Cell·cellconnection；Ionchannels；Arrhythmia至整个窦房结区域及横跨心房纵浦肯野纤维受多

7、种转录因子的调控，转录调节受损可致轴的左右束支及静脉瓣，这构成了心脏传导系统发育的整个浦肯野纤维系统发育缺陷，从而导致其不能行使正常功能，促部分J。“u等研究表明，Shox2一鼠窦房结出现严重发使心律失常的发生⋯。浦肯野纤维细胞间连接及其离子通育不全。到目前为止，研究者尚未发现人类Shox2基因突变道机制是保证心脏电冲动正常传导的基础，当细胞间连接及与疾病的关系。但Shox2的表达途径与Nkx2．5相关，Shox2跨膜离子流发生变化时，浦肯野纤维系统电生理发生改变，从缺乏导致Nkx2．5异位表达，而且研究表明，在非洲爪哇蟾蜍而导致心律失常』

8、。现就浦肯野纤维系统的基因调控机制、Shox2抑制Nkx2．5的超表达J。Shox2在浓度依赖方式下抑细胞间连接及跨膜离子流的改变与心律失常的关系进行制Nkx2．5的启动子激活，