2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类.doc

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1、2016年世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年，WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议，以评估一些实体或诊断标准的新提案。大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识，但有些仍未达成共识。新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会（USCAP）提交。在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体，而在AML、MDS、MDS/MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中

2、，都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。此外，许多新的预后指标已经确定，其中大多数是通过分子检查获得。本文着重介绍AML、MDS、MDS/MPN和MPN的基本诊断策略。目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。另外还涉及包含在咨询报告中的信息。尽管分子遗传学“引入”病理学，但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估（包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数）。2016年WHO髓系肿瘤AML：25个亚型；3个新的遗传学实体（众多的预后“类型”）（原始细胞计数的新标准）（新的家族性种类）MDS/MPN：5个亚型；1

3、个新的实体（RARS-T新实体）（新的分子遗传学标准）MDS：7个亚型（全部新名称；有些整合了分子）MPN：8个亚型（新的分子遗传学标准）系统方法：发病时的CBC结果AML：造血衰竭（RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少）MDS/MPN：混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS：血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN：至少一系增高（细胞增多）在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征（诊断时）疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞%成熟形态脾肿大MPN↑↑Nl-↑↑↑NlPresentNl(megas)YesMDS↓↓↑(usu)

4、Nl–19%PresentDyspl.NoMDS/MPN↑,↓↑↑Nl–19%PresentDyspl.YesAML↑,↓↓-↑↑(usu)≥20%Minimal(usu)Dyspl.(usu)No(usu)CBC、原始细胞％和病态造血评估的整合：。合理预测正确的WHO种类。可提早确定适当的特殊检查。可让病理学家提醒临床医生有关潜在的医疗急救（如APL）原始细胞计数：一，原始细胞和未成熟髓系细胞。原始粒细胞早幼粒细胞*原单核细胞幼单核细胞原红细胞†原巨核细胞II。系统方法：原始细胞鉴定和计数。识别原始细胞和原始细胞等同细胞。幼单核细胞总是包括

5、在原始细胞%中。早幼粒细胞只在APL中才包括在原始细胞%中。所有AML亚型原始细胞%基于总的骨髓细胞（修订的红白血病标准）。原始细胞计数基于形态学区分的细胞计数（不是流式细胞术结果的百分比）III。原始细胞和其他未成熟细胞（原始细胞等同细胞）的形态学特征细胞类型主要形态特征原粒细胞·大的核伴细致分散的染色质、可变的突出的核仁·相对较高的核/质比·胞质颗粒数量不定，可集中于胞质中的有限部分早幼粒细胞（APL中的原始细胞等同细胞）·核染色质稍凝聚；核仁不一定突出；核常偏心且可出现高尔基区可·许多胞质颗粒——可分散在整个胞质·APL中通常可见强烈的

6、胞质颗粒；核构型多变，但核折叠和分叶为APL微小颗粒变异型的特征原单核细胞·核质比中至低，核染色质细致分散伴可变的突出的核仁；核圆至折叠·丰富、略嗜碱性胞质含有细小颗粒和偶有空泡幼单核细胞（原始细胞等同细胞）·核染色质稍凝聚；核仁不一定突出·丰富的含细小颗粒的蓝/灰色胞质可有空泡·单核样外观伴核不成熟原红细胞（大多数AML不包括在原始细胞％中）·相对高的核/质比·核圆形伴稍凝聚的染色质；核仁可变突出·中等量的深嗜碱性胞质，可有空泡原巨核细胞·高度可变的形态学特征·不经特殊检测常无法识别·可呈淋巴样表现伴高核胞质比·核染色质细致到不同程度的凝聚

7、·胞质可缺乏到中等；通常无颗粒或很少的颗粒·原始细胞可粘附成团APL=急性早幼粒白血病各种细胞化学染色在划分未成熟髓细胞的特定类型时具有价值，大大增强了AML诊断的准确性。IV　细胞化学染色在划分未成熟髓细胞时的用处细胞化学染色应用/特征髓过氧化物酶(MPO)†·为粒细胞前体最特异性的细胞化学染色·单核细胞前体可弱阳性，但一般阴性·在一些AML病例中成熟的病态造血粒细胞可缺乏MPO非特异性酯酶（NSE）(a-naphthylacetate)·单核细胞（弥散）和原巨核细胞（点状）不同程度的强+；粒细胞弱+·单核细胞酯酶受氟化钠抑制非特异性酯酶(

8、NSE)(a-naphthylbutyrate)·单核细胞弥漫性+（弱+到强+）·粒细胞前体-/弱+过碘酸-希夫（PAS）·白血病性原淋巴细胞和原红细胞呈大颗粒和小