朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析.pdf

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1、中国医药导报2015年5月第12卷第l4期·工作探讨·朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析邱立柳玉红温寿青汪春福陈蕾龚静青广东省深圳市宝安区人民医院，广东深圳518101[摘要】目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)I~床病理特点、免疫表型及预后特点。方洼分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点，同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型。并结合文献复习。结果男性4例，女性2例，年龄最小23d，最大l3岁。组织学改变：受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生，细胞中等偏大，核呈卵圆形、肾形，可见核折叠。免疫组化：朗格汉斯细胞S-100、CD68和

2、CDla(+)，LCA、CK、CD3、CD5、CD20(～)。结论LCH临床表现复杂，诊断需要结合I临床表现、影像学检查及组织病理学检查。该病患儿爵后差别较大，取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性。【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症；病理分析；免疫表型【中图分类号】R733【文献标识码】A【文章编号】1673—7210(2015)05(b)一0161—04Clinicopathologicanalysisof6caseswithLangerhanscellhistiocytosisQIULiLIUYuhongWENShouqingWANG

3、ChunfuCHENLeiGONGJinqingBao'anPeople'sHospitalofShenzhenCity，GuangdongProvince，Shenzhen518101，China【Abstract]ObjectiveTostudytheclinicopathologiccharacteristics，immunophenotypeandprognosisofLangerhanscellhistiocytosis(LCH)．MethodsClinicalandpathologicalfeatureswerestudiedin6ca

4、sesofchildrenwithLCH，whiletheimmunohistochemicalstainingwasperformedtoobservetheLCHimmunephenotype，andcombinedwiththeliteraturesreview．ResultsTherewere4malesand2females．Theyoungestwas23一day一0ldandtheoldestwas13years．Histologicalchangesincluded：diffuseddistributionofLangerhansc

5、ells，thecellsweremediumtorelativelylarge，thenucleuseswereround，oval，bean-likeorfoldedinshape．ImmunohistochemicalstainingshowedthatLanger—hanscellsexpressedS-100，CD68andCDlot，butbeennegativeforLCA，CK，CD3，CD5andCD20．ConclusionLCHpresentscomplexclinicalsymptoms．Thediagnosisneedsa

6、combinationofclinicalfeatures，imageexaminationandhistopathologicajcharacters．TheprognosisofLCHisvarious，dependingontheage，thenumberofinfihratedorgansandthefunctionofinfiltratedorgans．【Keywords】Langerhanscellhistiocytosis；Pathologyanalysis；Immunophenotyping朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerh

7、anscell1资料与方法histiocytosis，LCH)是一种因朗格汉斯细胞(Langer．1．1一般资料hanscel1)克隆l生弥漫增生浸润，导致器官功能障碍为收集6例LCH患儿均为2006年2月～2014年2特征的罕见肿瘤性疾病。曾用名嗜酸性肉芽肿、组织月收治人我院的病理确诊病例，查阅并整理临床病历细胞增生症X、Langerhans细胞肉芽肿病等。其发病率资料并电话随访患儿情况。约为5／100万，在任何年龄阶段均可发病。但主要患1．2方法者人群见于低龄儿童．男性较为多见(男女之比约为所有标本经4％中性甲醛溶液固定12h，骨组织1．6—2

8、：1)。因其起病症状较隐匿，临床表现复杂多样，预先经脱钙处理，常规脱水、石蜡包埋切片，行HE染病情多变，容易导致临床医生的