实践技能病例分析

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1、实践技能病例分析——咳嗽、咳痰、腹泻  患者男性,16岁,因反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热3个月于2006年11月入院。  患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽,每日咳黄绿色粘痰20~30ml,腥臭多泡沫,偶带血丝,无拉丝;咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著,夜间常憋醒,排痰后方可好转。伴间断发热,体温最高38℃,下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。4年前秋于外地医院就诊,X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影,诊为“肺结核”,予抗结核治疗(具体不详)3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘”,予

2、对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素治疗,体温可降至正常。3个月前上述症状加重,痰臭分层,最多50ml/d,伴发热(最高38.4℃),为进一步诊治收入我院。患者1年来体重下降。患者出生8个月时出现进食肉类后腹泻,此后长期控制肉食摄入,9年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻,予胰酶制剂治疗1年,此后仍间断腹泻。  入院查体BP100/60mmHg,R28次/分,P95次/分。营养差,体重指数(BM

3、I)1实践技能病例分析——咳嗽、咳痰、腹泻  患者男性,16岁,因反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热3个月于2006年11月入院。  患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽,每日咳黄绿色粘痰20~30ml,腥臭多泡沫,偶带血丝,无拉丝;咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著,夜间常憋醒,排痰后方可好转。伴间断发热,体温最高38℃,下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。4年前秋于外地医院就诊,X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影,诊为“肺结核”,予抗结核治疗(具体不详)3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘

4、”,予对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素治疗,体温可降至正常。3个月前上述症状加重,痰臭分层,最多50ml/d,伴发热(最高38.4℃),为进一步诊治收入我院。患者1年来体重下降。患者出生8个月时出现进食肉类后腹泻,此后长期控制肉食摄入,9年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻,予胰酶制剂治疗1年,此后仍间断腹泻。  入院查体BP100/60mmHg,R28次/分,P95次/分。营养差,体重指数

5、(BMI)13.5kg/m2.口唇紫绀,杵状指/趾明显。桶状胸。双肺呼吸音低,满布湿罗音。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,肝脏肋下3cm,质软,无触痛,未及包块,脾脏肋下未及。双下肢无水肿。  [b]讨论[/b]  患者为少年男性,反复出现咳嗽、咳痰,痰量多有臭味,静置分层,CT提示支气管扩张,诊断首先考虑支气管扩张症。需要询问患者幼年有无麻疹、百日咳等呼吸系统严重感染史。患者曾有午后低热、消瘦,胸片提示病变以上肺为主,应该与肺结核相鉴别。另外,患者有夜间发作为主的咳嗽、憋醒,需要与支气管哮喘

6、相鉴别,特别是那些以哮喘为表现,可以出现支气管扩张的疾病,如变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA),本病发展可以出现肺内游走性的浸润影,甚至可以出现支气管扩张的影像学改变。虽然该患者有典型的支气管扩张的影像学改变,但有脂肪泻等其他系统受累表现,自幼出现,还要考虑有无某种先天或遗传性疾病可以解释患者的全部症状。  既往史:足月顺产,出生时体重3.3kg,无产伤,妊娠期间母亲无毒物接触及感染史。母乳喂养,按时出牙。出生5天即患“肺炎”,此后平均每年因“肺炎”住院治疗1次。4岁因“肺炎”住院期间曾接受输血浆

7、治疗。否认麻疹肺炎、百日咳史,否认鼻窦炎、中耳炎病史。自幼汗液干后皮肤留有盐粒。无家族遗传病史。按期接种疫苗。查体可见体毛缺失,外生殖器发育幼稚。  首先让我们来看一下支气管扩张的可能病因。患者有以下几种可能:常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张,气道先天性发育缺陷,某些遗传相关疾病,或免疫功能缺陷性疾病。  首先,应该考虑原发性不动纤毛综合征(PCD),这是一种常染色体隐性遗传病,由纤毛的超微结构缺陷导致的疾病。PCD表现与本例非常类似,自幼其病的反复呼吸道感染、支气管扩张,可伴鼻窦炎和中耳炎,成

8、年后出现不育。但是难以解释患者的消化功能障碍及皮肤异常。PCD的一个亚型为卡塔格内(Kartagener)综合征,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,与本例不符。  另外需要与先天性巨大气管-支气管症相鉴别,这也是一种常染色体隐性遗传病,其特征是气管和主支气管显著扩张,临床上同样表现为反复肺部感染。但是影像学检查可见气管直径超过3.0cm,左、右主支气管直径分别超过2.3cm、2.4cm,与本例不符合。  其他需要鉴别的疾病还有:马凡综合征,为常染

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