儿童多发性抽动症治疗进展.ppt

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1、儿童多发性抽动症治疗进展深圳市中医院儿科郑艳萍一、儿童多发性抽动症概述儿童多发性抽动症(Tourette’ssyndrome,TS)是一种在儿童时期，以多种运动和发声抽动为主要表现,并伴有强迫、多动等行为和情绪障碍的疾病。临床表现常见为头部、躯干、上下肢的抽动。头部抽动表现为点头或摇头、伸颈、歪颈、眨眼、耸鼻、噘嘴等；躯干扭曲、腹壁不自主抽动；四肢抽动则见摆臂、扬手、握拳捶胸、下肢外展、蹬足等；言语抽动时可表现为喉部发出奇特的叫声,个别音节、字或句子不清楚，或说出骂人的话。可见于各个年龄时期，但以儿童和青少年居多。多发性抽动症的病因和

2、发病机制目前尚未完全明了，其发病与遗传因素、围产因素、感染因素和环境因素等诸多方面有关，可能是诸多因素在发育过程中相互作用所引起的一个综合征。二、现代医学对儿童多发性抽动症病因的认识儿童多发性抽动症的病因和发病机制尚未完全明了，其发病与感染因素、环境因素、遗传因素、精神因素、神经生化因素等诸多方面有关，可能是多种因素在发育过程中相互作用所引起的综合征。现将多发性抽动症可能的发病原因分述如下：1.感染因素据研究报道[1-3]：多发性抽动症发病与A组β溶血性链球菌感染的关系，发现多发性抽动症或伴发强迫障碍患儿的中枢神经系统中有抗神经元抗体

3、，该抗体的出现与既往急性风湿热或β溶血性链球菌性舞蹈症有关，临床上也发现感染发热可使多发性抽动症加重，使用青霉素之后抽动症状减轻。可能的解释是A组β溶血性链球菌感染后，体内产生抗A组β溶血性链球菌抗体，该抗体与神经细胞有交叉反应，从而引起抗神经元抗体介导的运动和行为异常，或者通过抗原抗体反应，由循环淋巴细胞产生白细胞介素1(IL一1)或白细胞介素6(IL一6)，这些免疫活性物质作用于中枢神经系统，引起脑功能障碍。并且当病人再次接触A组β溶血性链球菌或其他细菌或病毒时，产生记忆反应，从而导致一个最终的共同反应，产生免疫病理损害，引起抽动

4、症状重新出现或加重。链球菌M蛋白是GABHS的一个主要毒力因素，多发性抽动症的血清链球菌M12蛋白抗体滴度升高，也提示链球菌诱导的自身免疫过程与多发性抽动症相关联，表明感染后的免疫病理损害机制可能与多发性抽动症的发病有一定的关系。常健等[4]探讨肺炎支原体感染与儿童多发性抽动症发病的关系。分别采用微粒凝集microparticleagglutination,MAG和免疫印迹方法检测60例TS患儿和60名对照组儿童血浆MP抗体滴度和MP特异性抗体IgA、IgM、IgG的阳性率,观察MP感染与TS发病的相关性。结果TS组患儿的MP抗体滴度

5、和特异性抗体IgA阳性率明显较对照组高,分别是18∶0和21∶2,差异性显著P<0.01;而MP特异性抗体IgM和IgG阳性率在研究组与对照组间比较差异不显著P>0.05,分别为15∶11和43∶48;此外,TS患儿中MAG法MP抗体滴度阳性组与阴性组间耶鲁抽动症整体严重度评分的比较,差异性不显著P>0.05。结论MP感染可能在TS的发病中起到一定的作用,而且或许涉及自身免疫反应,但与疾病的严重程度无关。研究表明[5]TS儿童HCMVDNA阳性率为20.9%，显著高于正常儿童这提示HCMV感染可能是儿童TS的诱发因素之一，其诱发机制可

6、能与病毒感染后使机体细胞免疫功能下降有关，但感染因素与TS发病的确切因果关系及其详细机制尚需更为深入的研究。2.环境因素环境对于TS的发作更是被大家所公认的。已有研究结果表明[6],患儿的父母在养育方式上均倾向于惩罚、严厉、拒绝、否认与过分干涉和保护；患儿家庭表现为低亲密度、情感表达受限、缺乏文化娱乐活动和高矛盾性、高控制性。这些不良因素在患儿的发病中起着极为重要的促进作用。此外诱发抽动的环境因素还有长时间看电视、玩游戏机或迷恋于电脑中的游戏软件、学习压力和各种心理压力。可见家庭、教育和社会环境对TS的重要意义。3.遗传因素大量家系调

7、查[8]表明，多发性抽动症先证者的亲属表现有多发性抽动症病史，在本病的家族成员中，抽动障碍的发生率约为40%一50%，这提供了多发性抽动症与遗传相关的证据。马瑞萍等[9]对69例多发性抽动症患儿的家庭史进行了调查，结果有21例(30%)患儿有抽动障碍家族史。国外通过分离分析、连锁分析、基因组印迹、候选基因等现代科学技术进行研究，证明了多发性抽动症的遗传易感性。根据美国多发性抽动症协会的报告，多发性抽动症的遗传是由带有致病基因的双亲(单或双亲都有)传递至其后代子孙，男、女皆有可能，皆其表现的方式及程度也许不同代间会有不同的差异。双亲之一

8、是多发性抽动症基因携带者，则约有50%机会生出的小孩也有抽动，但并不是每一拥有多发性抽动症基因的小孩都会显露症状。通常抽动的表现程度男女有别，且不同的人亦会有不同的表现方式。5.神经生化因素目前大多数学者认为多发性抽动症