成人毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床病理及转归.pdf

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1、合肾病杂志2015年2月第16卷第2期CJITWN。February2015，Vo1．16，No．2·145·成人毛细血管内增生性紫癜性肾炎的临床病理及转归余瑾①王宇晖①俞东容①[摘要]目的：探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的成人紫癜性肾炎(DEP—HSPN)的临床、病理及预后。方法：回顾性分析本院近5年来经肾活检确诊的8例成人DEP—HSPN临床、病理和预后资料，并分别与同病理级别非DEP—HSPN患者进行比较，同时分析影响紫癜性肾炎疗效的因素。结果：(1)DEP—HSPN患者起病急，l盘床表现重，6例表现肾病综合征，4例患者

2、存在肉眼血尿，4例起病时即存在肾功能下降。7例病理分级为Ⅲ级，1例为Ⅳ级，光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，可合并细胞性新月体及肾小球内炎性细胞浸润。(2)同为Ⅲ级的DEP—HSPN和非DEP—HSPN患者比较，DEP—HSPN患者病程较短，临床多见肉眼血尿，24h尿蛋白量高，较多影响肾功能。(3)治疗后平均随防(14．43±7．21)月，其中2例临床痊愈，3例蛋白尿<1S／d和(或)镜下血尿，2例蛋白尿>1g和(或)镜下血尿，1例GFR<60ml／min，治疗反应较同级别的非DEP—HSPN慢，但随访末期GFR<60ml／

3、rain比例差异无统计学意义。(4)多因素分析显示肾小球慢性病变积分及血浆白蛋白水平影响疗效。结论：DEP—HSPN起病较急，临床表现较重，并较多影响肾功能。治疗反应相对慢。[关键词]紫癜性肾炎成人病理学临床毛细血管内皮细胞增生过敏性紫癜是一种系统性小血管炎，常伴。肾脏损害，肾活(0分，无；1分，<25％；2分，25％～50％；3分，>50％)；大小检病理多表现为系膜增生性病变，伴节段肾小球毛细血管襻坏新月体积分合计为总新月体积分；(2)肾小球慢性病变积分死和(或)新月体形成，免疫荧光以IgA沉积为特征。过敏性紫(glomerularchro

4、nicscore，GCS)：将肾小球硬化及纤维新月体合癜性肾炎以弥漫性毛细血管内增生为病理表现的少见，文献报计，根据其累及肾小球的比例评为0—3分(0分，无；1分，告为2．17％～4．05％⋯，且大都为儿童资料。本文回顾性分析<25％；2分，25％一50％；3分，>50％)；将节段性硬化及小纤了我院5年来共8例成人紫癜性肾炎(DEP—HSPN)患者，从维新月体合计，根据其累及。肾小球的比例评为0—3分(0分，成人角度来反映DEP—HSPN的临床表现、病理及预后特点。无；1分，<25％；2分，25％一50％；3分，>50％)；(3)肾小管间质病

5、变(tubulo—interstitialscore，TIS)积分，包括间质炎症细资料与方法胞浸润，。肾小管萎缩，间质纤维化，根据病变的范围及严重程度1一般资料2009年1月一2013年l2月我院肾内科收分别积分(0分，无；1分，<25％；2分，25％一50％；>50％，治的8例成人DEP—HSPN患者，符合以下标准：(1)年龄>3分)。(4)血管病变：将小动脉管壁增厚及玻璃样变评为0～16岁，符合过敏性紫癜性肾炎诊断标准J。(2)光镜下肾小球1分(O分，无；1分，有)。毛细血管内皮细胞弥漫性球性增生，50％以上肾小球受累，受4治疗方法主要参

6、照2000年珠海会议HSPN诊治指累肾小球至少50％的毛细血管内皮细胞增生。(3)排除系统南及2008年在此基础上制定的HSPN的诊治循证指南(试性血管炎，血小板减少性紫癜及系统性红斑狼疮等全身性疾行)J，并结合本科l临床用药经验制定：(1)临床表现为非肾病病。同期肾活检并有随访资料的65例非DEP—HSPN患者作水平蛋白尿，且病理为Ⅲ级，给予口服激素联合环磷酰胺为对照。(CTX)冲击，或联合霉酸酚酯／来氟米特片治疗。(2)临床呈。肾2肾活检时的I临床资料病程、年龄、性别、症状、血压、病水平蛋白尿，或病理为Ⅳ级者，给予口服激素联合CTX冲临床

7、分型、肉眼血尿、合并症，实验室检查(24h尿蛋白定量、尿击，或联合霉酸酚酯口服，病初可加用甲泼尼龙冲击1—2个疗红细胞计数、Scr、白蛋白(Alb)、血清IgA及补体C水平，抗程。对照组根据临床与病理表现，采取不同的治疗方案。单用“O”等)等资料。或联合应用以下药物：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管3病理资料肾脏病理常规进行免疫荧光，光镜，电镜检紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、激素、免疫抑制剂及对症支持查，参照国际d,JL肾病协作中心(ISK—DC)制定的标准分治疗。I一Ⅵ级。并参照Katafuchi半定量标准及其他文献]，将肾5随访和

8、转归判断参照相关文献报道，将随访结果脏病变按如下积分：(1)肾小球活动病变积分(glomerularactive分为：缓解(A级)：肾功能正常、尿检正常；轻微尿异常