原发性胆汁性肝硬化25例临床分析-论文.pdf

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1、当代医学2013年l1月第19卷第33期总第332期Contempo~aryMedicine隘，N床ov摹．2013，V一o1．1l9i量No鹜．33Iss缚udeiNo．332doi：10．396c~I／J．issn．1009—4393．2013．33．083原发性胆汁性肝硬化25例临床分析杨建军[摘要]目的了解啄发性胆汁性肝硬化(PBc)患者临床特点，以提高对PBc的诊断与治疗水平。方法对25例PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例(男3例，女22例)患者，平均(ss4±145)岁；确诊平均时间567个月

2、，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差15例，皮肤瘙痒10l歹!】，腹水8倒，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退5例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高I5例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，5例抗SSA／S$B阳性，5例肝脏病理检查示2例II期，1例⋯期，5例IV期。结论PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙库，ALP、OGT水平显著升高

3、，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。[关键词]胆汁性肝硬化；碱性磷酸酶；抗线粒体抗体原发性胆汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis，PBC)(92％)，谷氨酰转肽酶明显升高20例(80％)，ALP升高平均为正是一种多见于女性的慢性肝内胆汁淤积性疾病，其生化特征为常值上限的3．5倍，GGT升高平均为正常值上限的2．8倍；而血血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高，免疫学特征为抗线粒体清丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高l8例、天冬氨酸氨基转移酶升抗体(AMA)阳性和IgM升高，病理学

4、以小叶间胆管非化脓性炎高20例(AST)轻中度升高，分别为平均正常值上限的1．5倍和症为主要特征，最终可发展为肝硬化和肝功能衰竭。熊去氧胆酸2．9倍；19例总胆红素(TBil)水平升高27．2～245．6mol／L；血清(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安伞有效胆汁酸(TBA)升高l5例(60％)，血清胆固醇升高12例(48％)，的药物⋯。笔者对收治的25例PBC患者的临床资料进行总结分血清白蛋白降低l6例(64％)。析，现报道如下。2．3免疫学检查结果24例抗线粒体抗体AMA或1资料与方法AMAM2阳性(96％)，9例抗核抗体ANA阳性(36％)，3例抗1．1临

5、床资料选取2009年1月一2013年1月宝鸡市中SSA／SSB阳性(12％)，抗RO-52阳性3例。心医院收治的PBc患者25例，男3例(12％)，女22例(88％)，年2．4影像学检查25例患者均行B超或CT检查，其中20龄4l～74岁，平均(53．4±14．5)岁；从出现症状或肝功改变至确例肝硬化，均无肝内外胆管扩张；l2例胃镜检查发现食管胃底静诊的平均时间为36．7个月，最长98个月。均排除病毒性肝炎、非脉；对有黄疸患者12例行磁共振胰胆管造影(MRCP)均未见胰嗜肝病毒感染、药物性肝炎等。诊断符合2009年AASLD的诊断胆管异常。标准。2．5病理学检查5例肝脏病理检查示2

6、例Ⅱ期，1例Ⅲ1．2观察指标患者的性别、年龄、发病至确诊时间、症期，3例IV期；其中1例AMA阴性的PBC患者病理检查提示肝细状、体征；肝功能等生化指标指标：丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天胞肿大，毛细胆管部分破坏，可见肉芽肿，点状、碎片状坏死，汇管冬氨酸氨基转移酶(AsT)、碱性磷酸酶(aLP)、Y谷氨酰转移酶区淋巴细胞浸润。(GGT)、总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)、白蛋白(A)、球蛋白2．6治疗25例患者均口服熊去氧胆酸胶囊(UDCA)，(G)、血清胆汁酸(TBA)、血清胆固醇(CliO)；免疫学指标：抗线粒13～15mg／(kg·d)，分2次口服；跟据患者具体病

7、情给保肝、退体抗体AMA、AMAM2阳性、抗核抗体ANA阳性、抗SSA／SSB黄、利尿、支持、对症等治疗，均未应用糖皮质激素、硫唑嘌呤等免阳性等；肝脏B超或CT、MRCP，胃镜；病理学检查：肝穿刺组织疫抑制剂。活检。3讨论1．3统计学方法所有数据采用SPSS10．0统计学软件进PBC的病因和发病机制，目前比较一致的观点认为：可能行处理，计量资料以均数±标准差±s)表示，计数资料以例数或具有遗传易感性，环境因素、病毒、细菌、化学物质等启动自身百分率进行描述，以尸<0．0