原发性胆汁性肝硬化临床特点分析-论文.pdf

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1、2014年1月第9卷第2期ChinaPracMed，Jan2014。Vo1．9．No．2·83·原发性胆汁性肝硬化临床特点分析肖琼怡郭致平杨晋辉原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)是一由经验丰富的病理科医师统一诊断标准一次性阅片，按照种慢性自身免疫性肝病。其特点为小叶间胆管破坏导致逐渐PBC组织学分期法分为胆管炎期(I)，胆管增生期(11)、纤进展的胆管阻塞及胆汁淤积，引起肝纤维化、肝硬化并最终导维化期(Ⅲ)和肝硬化期(IV)。致肝衰竭。该病主要累及中年女性，遗传因素和环境因素导1．6统计学方法采用SAPP13．0统计处理

2、，检测数据以(致的免疫异常与发病有关，临床表现以疲劳、皮肤瘙痒、黄±s)表示，计量资料采用两组样本t检验，以P<0．05为差异疸、右上腹不适为常见症状，血清抗线粒体抗体(antimitochon—具有统计学意义。drialantibody，AMA)尤其是M2亚型(AMA—M2)阳性对诊断2结果该病具有特异性。随着临床对该病的日益重视以及检验技术2．1患者中女性3O例(83．3％)，男性6例(16．7％)，女：男的不断提高，PBC的检出率正逐年升高。现将云南省第三人=5．0：1。年龄17～73岁，平均年龄(47．7±12．1)岁。病程民医院2006年收治的36例P

3、BC患者的临床特征、实验室指15d～4年，平均病程(11．6±14．2)个月。标以及组织学结果做回顾性总结分析。2．2临床表现本研究症状期病例首要的临床症状是最主1资料与方法要的临床症状是皮肤巩膜黄染(15／36)。其次首发症状包括1．1一般资料昆明医科大学附属第二医院2012年1月一发现肝功异常(6／36)、腹胀(4／36)，分别占首发症状病例的2013年10月收治的经临床及病理检查确诊的PBC患者3650％、17％和11％。最常见的体征是黄疸(18／36)、双下肢浮例，所有病例均符合2009年美国肝病协会(AASLD)PBC诊肿(4／36)，分别占50％、1

4、1％。另外还有14例患者入院时没断指南标准J。排除同时存在病毒性肝炎、酒精性肝病、药有阳性体征。此外1例合并干燥综合征，1例合并银屑病，2物性肝炎的患者。根据AMA(包括AMA．M2)是否阳性将患例合并甲状腺疾病。AMA阳性组和AMA阴性组临床表现无者分为AMA阳性组和AMA阴性组，统计并比较两组临床表差异。现及实验室数据的差异。2．3实验室指标本研究病例中6例患者ALT正常，ALT1．2一般情况包括患者性别、年龄、病程等。均值(161．6±123．65)U／L；3例AST正常，AST均值(146．21．3临床表现包括患者临床表现、体征等。±103．7)U／L。

5、大部分AKP、GGT均有升高，AKP均值为1．4实验室指标血清生化指标采用自动生化仪测定血清(332．6±224．4)U／L，GGT均值为(394．5±310．8)U／L。患总胆红素(TBIL)、丙氨酸转移酶(ALT)、天冬氨酸转移酶者胆红素有不同程度的升高，其中TBIL均值(67．3±55．5)(AST)、碱性磷酸酶(AKP)、3'-谷氨酰转肽酶(GGT)、白蛋白~mol／L，直接胆红素(DBIL)均值(46．3±47．2)p~mol／L，以直(ALB)、等。采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测肝炎病毒血接胆红素为主。白蛋白变化减低不明显，均值为(38．4±清

6、学标志物，采用免疫荧光法检测血清自身抗体。以上均由9．3)g／L。患者血清IgG、IgM可有升高，IgG均值为(16．6±本院检验科完成。5．1)g／L，IgM均值为(2．8±1．9)g／L。AMA(包括AMA-M2)1．5组织学检查肝脏活体组织检测采用快速肝脏穿刺法阳性和AMA(包括AMA—M2)阴性病例生化、免疫指标比较见取肝组织，标本用10％甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色。表1。表1AMA阳性和AMA阴性的实验室检查比较(±S)2．4病理学结果36例患者中I期8例(22％)，Ⅱ期10例胀、纳差、乏力等症状。但因症状不典型，通常不被患者所重(28％)，Ⅲ期

7、13例(36％)，IV期5例(14％)。病理主要集中视，拖延了就诊时间。体征中也以皮肤巩膜黄疸为主。PBC在Ⅱ期和Ⅲ期。因早期临床症状不典型，患者可能就诊于其他科室，故临床医3讨论生应加强对该疾病的认识，及时早期诊断，早期治疗。PBC是自身免疫性肝病的一种，好发于中年女性，其病因本组研究中AKP及GGT升高明显，符合多个文献报道。和发病机制目前不十分清楚。主要病理表现为小叶间胆管慢但是本组研究中AMA阳性与AMA阴性的ALT、AST比较差性非化脓性炎症和肉芽肿性破坏，其后的胆汁淤积一般发展异有统计学意义，与文献不符，可能予研究病例数较少有关。缓慢，进而发生纤维化

8、、肝硬化，最终肝功能衰竭