吉兰-巴雷综合征的发病机制研究进展-论文.pdf

《吉兰-巴雷综合征的发病机制研究进展-论文.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、全科医学临床与教育2014年7月第12卷第4期ClinicalEducationofGenerMPracticeJu1．2014．Vo1．12．No．4·409·述·吉兰一巴雷综合征的发病机制研究进展刘耀文谭戈吉兰一巴雷综合征(guillainbarr6syndrome，究发现，高达9．5％的GBS患者发病前6周内有手术GBS)，是由法国神经病学家Guillain、Barr6和Strohl于史，其GBS发病率为4．5／100000，而普通人群GBS发1916年首次描述的以自限性急性弛缓性瘫痪伴脑病率仅

2、为0．4／100000；发病前有6周内手术史的人群脊液细胞一蛋白分离为特征的疾病。根据神经电生发生GBS的可能性是普通人群的13．1倍。②麻醉：理和组织病理学特点，GBS可分为急性炎性脱髓鞘Mangar等[91报道，l例接受硬膜外阻滞下剖宫产的产性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinat—妇在术后12h出现GBS。Bamberger等【ol报道，l例接ingpolyneuropathies，AIDP)、急性运动轴索性神经病受硬膜外全身复合麻醉下胰腺切除术的胰腺癌患(ac

3、utemotoraxonalneuropathy，AMAN)、急性运动感者在术后2h出现GBS。硬膜外阻滞诱发GBS的原因觉轴索性神经病(acutemotor—sensoryaxonalneu—可能与麻醉药物局部注射及硬膜外置管对局部神ropathy，AMSAN)、MillerFisher综合征(MillerFisher经根的损伤有关[11]。③免疫抑制剂的应用：淋巴瘤化syndrome)、急性泛自主神经病(acutepanautonomic疗过程中可伴发GBSt。④器官移植：ThSne等[13]报n

4、europathy，APN)、急性感觉神经病(acutesensory道，1例非霍奇金淋巴瘤患者停用环孢霉素后不久neuropathy，ASN)等亚型【l12]。AIDP的神经电生理特点即发生GBS，予免疫球蛋白及血浆置换治疗后无效，为运动神经和感觉神经传导速度减慢、远端潜伏期而重新开始服用环孢霉素后症状明显改善。⑤氟喹延长、复合肌肉动作电位波幅下降不明显。AMAN和诺酮类药物的应用：Alit5]回顾分析发现，发生氟喹诺AMSAN的神经电生理表现为运动神经和／或感觉神酮类不良反应患者46257例中发生

5、周围神经病539经动作电位波幅明显下降、传导速度基本正常[31。例、GBS48例(占周围神经病的9％)。⑥蜂蛰伤：蜂蛰GBS是自身免疫性疾病，不同GBS亚型的诱因及发伤后，患者机体因速发型或迟发型超敏反应可出现病机制可能有所不同】。本次研究综述了GBS在诱GBS，多为脱髓鞘型GBS，偶有轴索型GBSt61。因、遗传背景及免疫学机制等方面研究的最新进展。2遗传背景1诱因空肠弯曲菌、流感嗜血杆菌、巨细胞病毒感染1．1感染因素69％患者发病前16周有呼吸道者的GBS发病率分别为1．17‰一2％e、0．25％

6、。～0．65％。或胃肠道前驱感染史[1】。感染的病原体有：①空肠弯和0．6％2．2％切。某些菌株的感染诱发GBS的几率曲菌：空肠弯曲菌是GBS最常见的诱因，31％GBS患较大，但并不是感染了菌株会必然导致GBS发生。如者有近期空肠弯曲菌感染史同；②流感嗜血杆菌：家族爆发性空肠弯曲菌感染，家中有一人因空肠弯13％GBS患者可检出流感嗜血杆菌感染m；③巨细胞曲菌感染引起GBS，其余家人血清神经节苷脂抗体病毒；④其他病原体，如EB病毒、肺炎支原体、甲型检测也呈阳性，但未发]，说明遗传易感性可能在肝炎病毒、乙

7、型肝炎病毒、戊型肝炎病毒、疟原虫、GBS发病中起了一定作用。目前明确的遗传易感基嗜肺性军团菌等。④疫苗注射：少数发病与甲型病因尚未找到，但有研究发现肿瘤坏死因子仅的基因毒性肝炎疫苗、流感疫苗等的注射有关。多态性与GBS相关㈣，同时排除了GBS与人类白细胞1．2其他①手术：Gensicke等嘲回顾性病例对照研抗原、T细胞受体、白细胞分化抗原14、Toll样受体4、白细胞分化抗原1的基因多态性的相关性[2o]。DOI：10．13558／j．cnki．issn1672-3686．2014．04．016作者单

8、位：400016重庆，重庆医科大学临床医学七年3免疫学机制制(刘耀文)；重庆医科大学附属第一医院神经内科(谭戈)AMAN、AMSAN、MFS是主要由体液免疫介导全科医学临床与教育2014年7月第12卷第4期ClinicalEducationofGeneralPracticeJu1．2014．Vo1．12．No．4的自身免疫疾病，而AIDP发病早期肌肉神经活检病IL一1O、IL一4以及趋化因子，但研究成果差异较大甚理切片显示有细胞浸润口1，说明AIDP发病