IgG4相关疾病的肝胆胰系统表现-论文.pdf

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1、·64·2014年1月第53卷第1期ChinJInternMed，January2014，V1．53，o．1．讲座．IgG4相关疾病的肝胆胰系统表现鲁沛贾继东IgG4相关疾病(IgG4一relateddisease，IgG4一RD)是一类新3．Ig—RD临床诊断标准：由于部分器官组织活检较定义的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病，它以弥漫性难，且纤维化期的组织学表现不典型，因此临床多采用结合或局灶性器官肿大为主要临床表现，伴或不伴血清IgG水临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断平升高，典

2、型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、标准。为此，2011年日本研究组提出三项综合诊断基本闭塞性静脉炎及IgG4阳性浆细胞增多，应用糖皮质激素(简要素：(1)单个或多个器官特征性弥漫性／局灶性器官肿大；称激素)治疗有效⋯。现对IgG4一RD重点是其肝胆胰系统(2)血清IgG水平升高；(3)组织IgG阳性浆细胞浸润。并的表现进行综述，并介绍相关诊断标准及治疗方案。建议将诊断强度分为确诊(definite)、拟诊(probable)和疑诊一(possible)3个级别(图1)。、IgG4一RD的概念、特

3、征及诊断标准1．IgG4一RD的概念、特征：IgG4是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型，常在过敏反应或慢性炎症刺激时升高，但它不能激活补体或效应细胞，因此研究者多认为IgG是一种抗炎免疫球蛋白。对IgG一RD的认识最早源于自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)。2003年Kamisawa等提出AlP同Riedel甲状腺炎、Mikulicz病和Kattner病等一样，实际是一类伴有血清IgG升高和／或组织IgG4阳性浆细胞浸润的全身性硬化性疾病。2011年举行的I

4、gG一RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG相关疾病”，各器官病变命名则均以“IgG相关”开头J。IgG一RD可累及几乎所有器官，最常见的部位包括涎腺、胰腺、胆道、后腹膜及甲状腺，各器官病变可同时或相继出现，我国以胰腺、涎腺及胆道病变为主，多为多器官受IgG-RD：IgG4相关疾病；HPF：高倍视野；AlP：自身免疫性胰累。此病好发于50岁以上的男性，起病隐匿，临床表现腺炎取决于疾病活动程度和累及器官，主要为局部压迫症状和相图1IgG相关疾病诊断流程图(2011日本研究组[])应器官功能障碍；血清Ig

5、G水平升高可见于60％的患者，且与受累器官数目呈正相关，但这一指标并不特异。大需要注意的是，不同器官的病变具有各自的特点，因此部分患者早期应用激素治疗有效，停药后易复发。必须将上述基本要素与器官的特定诊断标准相结合才可明2．IgG．RD的病理学诊断标准：IgG一RD国际座谈会确诊断。以下介绍IgG一RD在肝胆胰系统的常见表现。(2011)将组织病理定为诊断IgG4一RD的金标准，以形态学表二、IgG相关AIP(1型AIP)现为主，免疫组化染色特点为辅。满足以下两种主要组织学1．概念及临床特征：AIP是一种

6、慢性胰腺炎，临床多表特点即可认为组织学确诊：(1)弥漫性密集淋巴浆细胞浸现为无痛性梗阻性黄疸、乏力及体重减轻，典型CT或MRI润；(2)纤维化，至少局部形成席纹状(或车辐状)；(3)闭塞表现可见胰腺弥漫性肿大伴延迟强化，有时可出现胰周低密性静脉炎。在组织学表现不典型时，弥漫性IgG阳性浆细度环，胆道造影示长段(>1／3)主胰管不规则狭窄，不伴有胞浸润是强有力的辅助诊断证据。其中，IgG／IgG阳性浆细远端扩张；但部分患者也可表现为节段／局灶性胰腺肿大或胞数比例>40％是必备条件，而IgG阳性浆细胞数界值需

7、节段／局灶性胰管狭窄(远端管径<5mm)，此型患者需与胰依照器官及标本类型而定，如诊断肝胆胰病变需>50个／高腺癌鉴别。倍视野(HPF)(手术切除组织)，或>10个／HPF(活检组目前认为AIP可根据病理学特点分为两型：1型AIP即织)，而确诊唾液腺病变需>100个／HPF。IgG相关AIP，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，具有典型的IgG4一RD的组织学表现，是IgG一RD的胰腺表现；而2型DOI：10．3760／cma．j．issn．0578—1426．2014．O1．017AIP，即特发性导管中心性胰腺

8、炎，多见胰腺小叶内中性粒细作者单位：100050首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心胞浸润及胰管上皮受损，与IgG一RD无关。两种AIP经激素通信作者：贾继东，Email：Jiamd@263．net治疗均可缓解，2型AIP复发几率较低，组织学检查是目前唯Q生箜53鲞第1期ChinJInternMed，Januarv2014．Vo1．53．N0．1·65·一的鉴别方法。近期研究表明，中国患者与亚洲其他有硬化性胆管炎影像学表现及血