Budd-Chiari综合征研究进展-论文.pdf

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1、中华医学杂志2014年5月27日第94卷第20期NmlMedJChina，May27，2014，V01．94，No．20·1597·．综述．Budd．Chiari综合征研究进展祁兴顺樊代明Budd—Chiari综合征为从肝小静脉至下腔静脉与右心房将其分为3型7个亚型：A型为局部性狭窄或阻塞(单纯隔汇合处的阻塞，该定义在2003年由欧洲肝脏血管病研究膜、局部狭窄、局部阻塞)；B型为弥漫性狭窄或阻塞(长段下组(简称EN—Vie)提出，并在2005年Baveno1V门脉高压共识腔静脉狭窄、长段下腔静脉阻塞)；C型为

2、肝静脉阻塞(肝静和2009年由美国肝脏病学会制定的肝脏血管病临床实践指脉主干阻塞、肝静脉分支阻塞)。Xu等将其分为4型：南上得以巩固_]。肝窦阻塞综合征以及右心衰竭和缩窄性I型为下腔静脉膜性阻塞伴肝静脉主干通畅或部分通畅心包炎导致的肝静脉外流道阻塞并不属于Budd-Chiafi综合(无下腔静脉血栓、隔膜下血栓)；Ⅱ型为下腔静脉长段狭窄征的范畴。其命名源于最先报道该病的英国内科医生伴肝静脉主干节段性闭塞；m型为下腔静脉闭塞(下腔静脉GeorgeBudd和奥地利病理科医生HansChian的姓氏。现对闭塞长度<2

3、C／T／肝静脉主干部分通畅或伴有侧支代偿、下Budd．Chiari综合征的流行病学、临床表现、诊断及治疗等研腔静脉闭塞长度>2cm肝静脉主干闭塞且无侧支代偿)；IV究进展进行综述。型为上、下腔静脉同时阻塞。庄银苹等将其分为3型8个一、流行病学亚型：下腔静脉型(下腔静脉膜性阻塞、下腔静脉节段性阻20世纪8O年代末，日本全国性问卷调查及尸检注册数塞、下腔静脉阻塞伴血栓形成)；肝静脉型(肝静脉局限性阻据显示，Budd—Chiafi综合征的患病率达2．4／100万，平均每塞、肝静脉广泛性阻塞、肝静脉和副肝静脉阻塞)；

4、混合型年新增病例数约20例(年发病率为0．13／100万)J。同期(下腔静脉和肝静脉阻塞、下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静法国平均每年新增病例数约2O例(年发病率为0．36／100脉阻塞)。万)J。20世纪90年代，瑞典年发病率为0．8／100万，患病三、病因率为1．4／100万”J。我国尚无全国性调查，然而庄银苹等在西方国家，原发性Budd—Chiari综合征常见的危险因的研究提示，我国每年新增病例数可能会超过上述3项研素有骨髓增殖性肿瘤(MPN)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症究。在1990至2009年，徐州医学院

5、介入科共收治l148例(PNH)、因子V和Ⅱ突变、遗传性抗凝蛋白缺乏、高同型半胱Budd．Chiafi综合征患者，新增病例数呈逐年上升趋势(2008氨酸血症、抗磷脂抗体综合征、贝赫切特综合征、口服避孕药年新增病例数近120例)。Qi等总结了2012年以前所有等’41。Qi等系统评价了遗传性抗凝血酶原、蛋白C和来自中国的Budd—Chiafi综合征文章，1914篇原创性研究中蛋白s缺乏在Budd—Chiafi综合征中的意义，指出当前证据60％以上来自于河南省、山东省及江苏省，这也间接反映了并不足以支持这些抗凝蛋

6、白缺陷与Budd—Chiafi综合征的必该病在我国的地理分布以黄淮流域为主。然关系。二、分型MPN是Budd—Chiafi综合征最常见的危险因素。Budd—Chiafi综合征根据阻塞的原因分为原发性和继发Smalberg等_1的荟萃分析显示，其患病率高达40．9％[95％性J。前者是由静脉血栓造成的阻塞，而后者则是由肿瘤侵可信区间(CI)：32．9％～49．5％]。JAK2”基因突变的发犯和(或)外部压迫所引起的阻塞。根据发病的急缓，它也现大大简化了MPN的诊断。Qi等的荟萃分析发现，被分为暴发性、急性、亚急

7、性及慢性。暴发性患者有黄疸JAK2Ⅷ基因突变在Budd—Chiafi综合征患者的患病率为和肝性脑病等急性肝衰竭的表现；急性患者表现为难治性腹37％(95％CI：29．4％～50．8％)。伴有JAK2v6”基因突变的水及肝坏死；亚急性患者的症状隐匿，腹水及肝坏死症状均Budd—Chiari综合征患者在入院时有更高的MPN确诊率(优较轻；慢性患者则以肝硬化门脉高压相关并发症为主要表势比为l8_5，95％CI：3．46—98．76)，在随访期间也更易发生现。根据阻塞的部位，它可分为单纯肝静脉型、单纯下腔静MPN(优

8、势比为10．77，95％CI：1．75～66．35)。然而，我国患脉型及混合型。西方国家患者多以单纯肝静脉阻塞为主，者MPN患病率仅为5％。，JAK2基因突变患病率为而中国患者以后两种类型更为常见。2．4％～4．7％(18-201。欧洲多中心的队列研究检测了77例国内专家对Budd—Chiafi综合征进行了更为细致的分Budd—Chiari综合征患者CD55和CD59表达情况，发现15例型，以便选择