布-加综合征的病理生理

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1、布-加综合征麻醉对策中山大学附属第三医院麻醉科黑子清定义布-加综合征：是一种复杂的血管病变，表现为肝静脉狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞。大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉高压症和下腔静脉高压症的表现.诊断手段彩超：下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无血栓肝静脉病变及侧支交通情况肝脾肿大情况以及腹水有无与多少门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉下腔静脉造影：直观地显示：下腔静脉的病变部位，是否闭塞、狭窄程度肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环血管的大小及血流的途径意义：对手术方法与入路的选择，避免术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出血等，具有重要的意义经皮肝穿

2、刺肝静脉造影：可显示肝内侧枝交通情况，肝静脉病变程度，如果肝静脉通畅，还可显示下腔静脉情况脾门造影：对了解门静脉系统压力、门静脉口径、门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况，具有重要意义临床表现主要有：继发性门静脉高压症状：包括不同程度的腹痛、腹胀，肝脏肿大，腹水，上消化道出血及肝功能异常下腔静脉阻塞症状：有胸、腹壁静脉曲张，下肢水肿和溃疡等。临床分型及手术方式I型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型)首选介入性球囊扩张术；也可采用手术治疗，如经右心房手指破膜术。II型：下腔静脉呈节段性狭窄

3、，主肝静脉闭塞可选用的术式有：经皮经肝血管扩张术、肠-腔架桥术及脾-肺固定术若该术式有困难，可供选择的术式还有肠-房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的病人，应首选脾-腔或脾-房架桥术。3．IIIa型：下腔静脉闭塞，长度<2cm，主肝静脉闭塞，第三肝门的肝短静脉代偿性扩张。该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张，门静脉高压变为次要问题，且随着下腔静脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔静脉阻塞，应首选根治性膜切除术。若有困难，可行病变段远、近端的腔-腔架桥术(即下腔静脉旁路术)。4，IIIb型：下腔静脉闭塞，长度＞2cm，主肝

4、静脉闭塞，第三肝门无扩张静脉。该型病例病情重，兼具门静脉高压和下腔静脉高压症。相比而言，门静脉高压更具危害性。可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。5．IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的B-CS病例列入本型。该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况而定。病理生理变根据血管的病变情况出现下腔静脉和门静脉高压症的病理生理变化门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能不全、腹水、贫血、凝血功障碍等消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血等下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓形成,下肢水肿,术

5、前准备营养不良与贫血患者的准备预防肝性脑病的措施肝功能的维护胸腹水处理电解质紊乱的处理围术期麻醉处理1气管内全麻选用对肝功能损害少的药物2建立有效的有创监测3保温4术中自体血回输措施在切开下腔静脉处理病变时，常发生大量出血。如能有效利用自体血回输4心功能及循环功能支持西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素；适当的输血输液和白蛋白的输入5纠正酸碱和电解质紊乱6改善凝血功能7肾功能支持8肺功能支持9建立有效的输液通路布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或下腔静脉进行操作，出血量大，术中常需快速输血输液通路不宜选择下肢静脉下腔静脉病变存在，下肢血液回流不畅，

6、静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉，切除或处理下腔静脉病变时，常需阻断下腔静脉血流，下肢输血、输液不能有效地增加回心血量围术期可能发生的并发症及处理急性心功能衰竭多见于球囊导管破膜或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞，回心血量减少，心脏处于空虚状态，上述手术以后，回心血量会突然增加，使心脏前负荷加重，导致急性充血性心功能衰竭特点：该类患者多以右心衰竭为主，表现为术中可见心脏急剧扩大，有时呈球样改变；术后患者表现为胸闷、气短、颈静脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增高。为防止心衰的

7、发生，术中应使回心血量缓慢增加，用球囊、手指或阻断带控制下腔静脉，使其逐渐过渡到完全开放。若CVP大于15cmH20，应及早用强心、利尿剂，并控制输液量，若心衰表现明显，同时给予扩血管药物。失血性休克：1凝血机制障碍，术中或术后易发生出血；2下腔静脉(IVC)切开处理病变时，易发生大出血而引起休克。预防措施是IVC切开后，迅速向下端插入一气囊导管并充起气囊，以阻断病变以下的下腔静脉和肝静脉血流。近心段在切开前用阻断带阻断。若IVC完全梗阻，切开后先用手指探查，将梗阻部位分离开，然后再插入气囊导管。3人造血管转流术的患者，由于术后要应用抗凝祛聚药物，再加

8、上患者肝功能较差，可能有凝血机制障碍，可导致创面广泛渗血，引起失血性休克。4B-CS患者由于胸