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1、布加综合征的肝移植 for5hand45min.Becauseofthesecondhepaticportaldifficulttobedissected,localadhesionandovergroosedtoestablishapassageoftheinferiorvenacava.Thepatientdiedofliverrejection,embolismoftheliverarteryandrenalfailureandliverfailureatthpostoperativeday13. KeyeOrth
2、otopiclivertransplantation 布加综合征在我国远较欧美为多。已有资料记载我国人发病率为6.4/10万[1]。国内已有大宗病例外科治疗的报告[2],治疗方法上多采用隔膜切除、介入或手指破膜、脾肺固定及各种转流、分流手术。本文报告一例布加综合征,曾于四年前行脾肺固定术,仅有短暂的缓解。入院时患者呈终末期肝硬化、黄疸腹水,遂行原位肝移植术。现就治疗过程及经验予以报告。临床资料 患者,男,46岁。双下肢肿胀,皮肤色素沉着,伴有腹水、脾肿大已四年,曾诊断为布加综合征而行脾肺固定术。手术后下肢肿胀及腹水,一度
3、减轻,近两年症状加重而入院。体检:神志淡漠,巩膜及皮肤黄染,腹壁静脉怒张,腹膨隆,中量腹水征,双下肢肿胀,以及静脉曲张,皮肤粗糙,色素沉着。实验室检查:血“O”型,O-I号保存液中(由同济医科大学器官移植研究所提供)5小时45分。供肝在低温保存下,首先吻合右房与肝上下腔静脉,以3-0无创缝合线作连续外翻吻合。由于房、腔组织宽松,吻合极为顺利。依次吻合肝下下腔静脉、门静脉并中止转流。开放各阻断钳,肝血运恢复,依次完成肝动脉吻合及胆总管对端吻合,放置T型管引流。于纵隔及肝下放置橡皮管引流并关闭腹腔。 手术历时10小时30分。术
4、中出血量达18000ml,输血13000ml。术日当晚排出胆汁30ml。 术后次日患者神志清醒,排出胆汁约35ml,但腹腔引流量高达4000ml,不得不再次进腹探查,见后腹膜右肾区有较活跃之渗血,予以缝合止血。患者曾一度出现低血压,其后出现肾及肝功能衰竭,于术后第13天死亡。 切取病肝病理检查所见:肝重1020g,大小为20.5cm×18cm×6cm,肝呈深褐色,表面为结节状,肝组织由大小不等形态不一的假小叶构成,小叶及汇管区内结缔组织增生、胆管扩张。供肝肿胀,增大,汇管区浊肿有中性粒细胞及淋巴细胞浸润。肝动脉血栓形成。
5、讨论 一、适应证的选择 1977年我国上海、武汉开始为不能切除的晚期肝癌施行肝移植,移植后很多患者死于肝癌复发。1994年国内首次有一例长期存活肝移植的报告,是为乙型肝炎肝硬化而施行的肝移植。关于布加综合征的治疗,国内已有不少成功地应用分流、转流、隔膜切除、破膜或脾肺固定的报告。但对于重症布加综合征,汪忠镐在一组病例报告中称:手术疗效优者为53.8%,手术死亡率为13.4%,这类重症患者治疗是困难的。文献中屡有为布加综合征成功进行肝移植的报告。Shaked等在14例布加综合征中施行了16例次肝移植术,12例存活,并保持了
6、良好的肝功能。他还为10例布加综合征施行了各种分流、转流手术,7例存活,1例因终末期肝硬化而必须行肝移植手术。两组比较肝移植的效果还是显著的。Jamieson等[3]报告:1970~1980年为26例布加综合征施行了28次肝移植术,其中3年、5年的生存率分别为69.2%、49.7%。对那些肝上腔静脉阻塞、终末期肝硬化、肝功能损害不可逆的患者,肝移植是一个良好的选择。从切取病肝病理检查显示,小叶及汇管区内结缔组织增生、胆管扩张、内含胆汁、小叶间静脉、动脉均为纤维后壁,部分血管内皮细胞增生,突入管腔,结合长期黄、腹水、肝性脑病,
7、显然,肝是一个不可逆性损害。肝移植是适应的。 二、手术方法肝移植是一个复杂的外科手术,而病肝切除有时是其中最困难的一环。本例术中因病肝周围粘连多,门脉高压及其丰富的侧支,使得一、二肝门的解剖极为困难,每前进一步都有较多出血,术中输血高达13000ml。术后因后腹膜渗血多达4000ml而再次手术,大量出血、输血严重地扰乱了内环境。接之而来的是低血压、肝功能及肾功能衰竭。 在第二肝门解剖困难、难以完整显露利用肝上下腔静脉时,我们术前根据下腔静脉造影见心包、肝及腔静脉间侧支,已估计到手术的困难,及时结扎了肝上下腔静脉,用右房及
8、肝上下腔静脉吻合术,重建了肝上下腔静脉通道,并完成门静脉、髂总静脉向右心房转流。术中暴露良好,房腔吻合顺利,方法简便,术后肝及下腔静脉引流通畅。肝移植中,肝动脉吻合是一个重要环节。肝动脉变异甚多。本例术后肝动脉栓塞,可能与术后肝功能衰竭相关,致最后肝移植失败。 三、抗凝血治疗 jami