心脏解剖及常见的先心病

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1、心脏解剖及常见的先心病王艳玲一、心脏解剖心脏的外形呈三面锥体位于中纵隔，其三分之一在中线的右侧，三分之二在中线的左侧，正常心尖部位于左侧锁骨中线第五肋间。心脏是整个血液循环中推动血液流动的泵，由心肌细胞构成，有瓣膜及四个空腔的器官。心脏分为左右两侧，右侧为右心房、右心室，左侧为左心房、左心室。左、右心房之间由房间隔分开，左、右心室之间由室间隔分开。左房室之间的瓣膜由两个瓣叶构成，称为二尖瓣。右房室之间的瓣膜由三个瓣叶构成，称为三尖瓣。右室与肺动脉之间有肺动脉瓣。左室和主动脉之间有主动脉瓣。二、心脏循环体循环（又称大循环）：心脏收缩时血液由左心室→主动脉→主

2、动脉的各级分支→全身的毛细血管→各级静脉→上下腔静脉→右心房。肺循环（又称小循环）：血液由右心室→肺动脉干→肺动脉各级分支→肺泡毛细血→肺静脉→左心房三、先天性心脏病先心病是指在出生之前的胎儿期就已经形成的心脏畸形和缺陷，在我国发病率在7%-8%。先心病中有少数复杂情况表现为：口唇、指（趾）甲青紫，活动量极差，但大多数患者无明显症状，仅表现为经常性的感冒、发烧，有的发育比较差，即查体时可在心前区听到病理性杂音。先心病直接危害人体健康，随着医学技术的不断提高，目前绝大多数心脏病可以通过手术彻底根治，使患者能和正常人一样生活、工作。但有些患者未能及时发现或未能

3、手术治疗，这样一旦出现严重心力衰竭或形成重度肺动脉高压，也就失去了手术时机。四、常见的先心病1、动脉导管未闭2、房间隔缺损3、室间隔缺损4、法洛四联症1、动脉导管未闭1）定义：动脉导管是胎儿时期连接肺动脉与主动脉的生理理性血流通道，多在出生后24小时内，导管的功能丧失，一般出生后4周内形成组织学闭塞，成为动脉韧带。各种原因造成婴儿时期的动脉导管未能正常闭塞，称为动脉导管未闭。2）血流动力学改变：无论收缩期还是舒张期，主动脉压均高于肺动脉压，因此，血液持续经动脉导管自主动脉流向肺动脉，产生左向右分流，导致肺循环血量增加，肺动脉及其分支扩张。由于回流至左心房、

4、室的血流量增多，左心容量负荷增加，导致左心房、室肥厚扩张。在舒张期，动脉导管左向右分流，使外周动脉舒张压下降，因此脉压差增大。3）手术：（1）结扎术：适用于导管较细、肺动脉压轻、中度升高的。此术式左后外侧切口，不用转体外循环，不用开胸。（2）动脉导管直视缝合术：适用于导管较粗大的儿童及成人患者。（3）介入治疗：动脉导管封堵术，心外科已经完成11例。2、房间隔缺损1）定义：在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右分流的先心病，称为房间隔缺损。2）血流动力学改变：由于左房压高于右房压，因此心室舒张期心房水平有左向右分流。分流

5、量的大小取决于缺损的大小、肺血管阻力及两心房间的压差。由于长时间大量左向右分流，形成动力性肺动脉高压，导致右心负荷加重，肺动脉压力持续增高，心房水平的左向右分流量递减而右向左分流递增，并出现低氧血症。3）手术：房间隔缺损修补术，缺损小的可直接缝合，较大的缺损用自体心包片修补。3、室间隔缺损1）定义：系胚胎期室间隔发育不全而形成的单个或多个缺损，由此产生左、右两心室的异常交通。2）血流动力学改变：室水平左向右分流，肺血流量增加。室间隔缺损较小者，左向右分流量小，肺血流量增加较少，不产生肺动脉高压，肺血管阻力也正常或略增加，对心功能无明显影响。室间隔较大缺损者

6、，有大量左向右分流，双侧心室负荷均增加，肺动脉压力增高，肺小动脉处于收缩状态。肺动脉压力持续升高，至晚期出现右向左分流，患者有紫绀、咯血、杵状指（趾）等表现，称为艾森曼格综合征。3）手术：室间隔缺损修补术，根据缺损的大小，用直接缝合或补片修补。4、法洛四联症1）定义：由四种不同病变，肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。最为重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。2）血流动力学改变：肺动脉狭窄轻，则心室水平主要是左向右分流，肺循环血量超过体循环血量，是轻型的法四，紫绀不明显。

7、中等程度的肺动脉狭窄，心室水平的分流是双向的，小婴儿多在开始行动时才出现紫绀。重度肺动脉狭窄的，心室水平主要是右向左分流，病儿紫绀明显，行动受限制，常有蹲踞或晕厥现象。3）手术：法四根治术A右室流出道疏通术：切开肺动脉瓣交界、切除右室流出道肥大肌束。B修补室间隔缺损。4）特殊体位：蹲踞体位：法四小儿劳累及缺氧时的习惯性特征姿态。这种体位即可减少双下肢静脉血回流，又压迫动脉使体循环阻力增加，两者均减少心室水平右向左分流，从而提高血氧饱和度，缓解缺氧症状。谢谢！TSGZ0004-2007(1)基本格式统一封面、目录、鉴定评审结论、明细表(2)有关填写要求见附件

8、G4343谢谢大家