新生儿肝炎综合征

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1、新生儿肝炎综合征陕西省人民医院新生儿科张勤新生儿肝炎综合征（hepatitissyndromeofnewborn）是由多种病因引起的综合征，是指新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征的一组临床症候群。常于生后1个月左右发病。广义地说，它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积，如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎；狭义地说，它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。有学者认为凡足月儿黄疸在生后4周，早产儿在生后8周黄疸仍不消退或加重，大便发白，小便深黄，肝脾增大，实验室检查

2、有肝功能损害者，均属本综合征范围。此综合征的命名繁多，诊断名称各异，至今依然未能得到完全统一。欧美常将婴幼儿期的一切肝脏损害，无论其有无梗阻性黄疸，通称之为新生儿肝炎或新生儿肝炎综合征，除风疹、各型病毒性肝炎或巨细胞病毒肝炎等病因明确的肝炎之外，也包括α1抗胰蛋白酶缺陷等代谢性疾病所致者。日本则专指病因不明、新生儿期发病的婴幼儿肝内胆汁淤积性肝炎，并按有无肝细胞肿大分为狭义或广义的新生儿肝炎。国内在20世纪80年代初，将年龄范围进一步扩大至婴儿期，把1岁以内的婴儿出现黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的临床症候群通称为婴儿肝

3、炎综合征（infantilehepatitissyndrome,IHS）。近年来已逐步倾向于较多使用新生儿肝炎综合征这一名称。由于本综合征以阻塞性黄疸为主，故又称为新生儿胆汁淤积症（neonatalcholestasis）。Iglesias（1999）并将此征称为婴儿不正常胆流（badbabybile），即“三B”征（threeBsign）。一、病因（一）感染以病毒感染最多见，包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌

4、所致。这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。（二）遗传性代谢缺陷1.糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。4.其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。（三）肝内胆管及间质发育障碍如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。（四）其他如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、

5、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。二、发病机制和病理发病机制颇为复杂，随各种病因各异：病毒感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡。细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。病理改变病因虽多，但主要病理改变为非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病

6、情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化。巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。三、临床表现（一）临床类型1.肝炎型胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。2.淤胆型黄疸较深，

7、持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。（二）其他临床表现由于病因不同，又有下列不同的临床特点。1.发病年龄三个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染出生后不久即可发生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出现晚些；细菌感染在新生儿或幼小婴儿时出现；半乳糖血症、酪氨酸血症进食母乳后即可逐渐出现；果糖不耐症则在进食果糖后才出现。2.脾脏肿大甲型肝炎病毒、乙型

8、肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾脏不大；巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染时常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累积病外）、氨基酸代谢障碍一般脾也不大；肝内胆管发育障碍初期不大，发生肝硬化和门脉高压时脾大。3.营养障碍重者常伴蛋白质-热量不足，淤胆型常伴脂溶性维生素缺乏。4.其他伴同征象神经系统损害见于先天性巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染和半乳糖血症