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1、婴儿肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome湖北省妇幼保健院儿内科王日红定义是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群婴儿肝炎综合征病因及发病机理病因复杂，其发病机理随病因而异婴儿肝炎综合征感染：巨细胞病毒(CMV)占本病40-80%肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)EBV风疹病毒(RV)单纯疱疹病毒(HSV)肠道病毒机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果病毒感染病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等机理:败血症引起的中毒性肝炎常见侵入门户:
2、口腔、脐部、呼吸道、泌尿道细菌感染其它感染弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV先天性代谢缺陷病碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积症氨基酸代谢障碍酪氨酸血症脂类代谢障碍尼曼-匹克病、高雪病其它代谢障碍1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性非感染先天性胆管畸形机理胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）非感染先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管
3、发育异常非感染基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症部分患儿病因不明非感染婴肝的共同表现婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天先天性TORCH感染：生后2周内先天性胆管闭锁：生后2-3周后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚黄疸：程度、类型肝炎型：感染，遗传代谢缺陷淤胆型:先天性胆道畸形、淤胆型肝炎临床表现肝或肝脾肿大TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化肝功能异常临床表现病原先天性感染传染源围产期感染生后感染母婴传播传播途径水平传播医源性传播巨细胞病毒感染肝功能检查CMV的检测HBV血清学
4、检测甲状腺功能检测PT（凝血酶原时间）辅助检查细菌学检查血培养、尿培养其它病原学检查抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗体检测影像学检查胸片肝胆B超CT、核磁共振病原学检查诊断明确病因根据病史、临床表现和各种实验室检查尽快作出病因诊断病史汇报15-38床徐博轩男1个月住院号4624832013年5月11日因“发现皮肤黄染二十余天”入院入院时T36.8℃、p124次/分、R28次/分、BP82/40mmHg查体：神情，精神欠佳、全身皮肤及巩膜可见黄染，吃奶可无呛吐。腹平软，肝脏肋下触及1.0cm，脾脏肋下未触及。诊断黄疸待查：婴儿肝炎综合症？病
5、因治疗：积极控制感染：头孢曲松抗感染抗病毒治疗：更昔洛韦对症治疗：退黄、护肝蓝光治疗黄疸捏脊口服茵栀黄、培菲康充维生素K1、电解质等治疗5月12日辅检：肝功能ALT:13.8AST:51.8TBIL:318.8umol/LIBIL:312.4umol/L心肌酶谱CK-MB:96.1u/L血常规：WBC10.58×10^9/L尿常规、大便常规心电图、胸片，肝脏B超，甲乙丙肝抗体等结果未见异常.诊断:婴儿肝炎综合症治疗5月13日PCT<0.5尿CMV-DNA5.2×10^3copies/ml患儿皮肤及巩膜黄染较前好转，精神食欲一般，肝脏肋下
6、触及1.0cm,脾脏肋下未触及.治疗5月15日T3T4TSH结果均正常母乳巨细胞结果阳性复查MSB153.9umol/L建议暂停母乳喂养，其余治疗不变。治疗5月17号复查MSB76.95umol/L血培养阴性患儿皮肤及巩膜黄染明显减退，精神食欲可肝脾肋下未触及肿大.治疗5月19号复查MSB34.2umol/L达到临床治愈标准，准予出院.治疗护理诊断舒适的改变：皮肤瘙痒与血清胆红素排泄障碍，血中胆盐增高刺激皮肤有关皮肤完整性受损：与皮肤瘙痒，皮肤黏膜下出血有关焦虑：与疾病的后遗症和预后有关知识缺乏：与缺乏疾病的相关知识有关潜在并发症：胆红
7、素脑病创造舒适的病房环境保持病室安静：对患儿各项治疗和护理工作要集中进行,减少探视以免增加对患儿的刺激,尽可能做到规范化,使其家属能很快地适应环境保持病房良好秩序,避免不良刺激：嘈杂的环境,无度的秩序以及刺激的情景都可能导致家属们的心理变得烦躁不安,甚至恐慌。因此,病房除保持井然的秩序外,还应注意避免一些行为上的刺激护理措施饮食护理患儿取半坐卧位指导少量多餐的喂养方法指导家属每次调配饮食前洗手、餐具消毒喂奶后竖起拍背，预防回奶饮食护理皮肤护理保持皮肤清洁,血清胆红素增高会刺激机体产生瘙痒保持皮肤清洁能有效减轻其瘙痒症状,有利于休息每周修
8、理指甲1次,给患儿戴护手套,以防抓破皮肤,加重感染患儿用具专用,每日给患儿洗1次澡大便后温水洗肛周并擦干,涂鞣酸软膏,防止红臀指导家长给患儿穿宽松、柔软的棉布内衣皮肤护理心理护理患儿生病住院,其家长很容易
