发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大05[1].8

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1、2005年8月基础医学与临床August2005第25卷第8期Basic&ClinicalMedicineVol.25No.8文章编号：1001-6325（2005）08-0764-05协和内科大查房（8）发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大朱卫国1，王玉2，曾学军2（中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院1.内科；2.普通内科，北京100730）育1子后月经规律（30d），此次患病后延长至40～60d。2004年5月胸部CT不除外“肺隔离症”。父1病历摘要亲死于肺结核。患者女，41岁。因皮肤色素沉着4年，发热31.2入院查体年，浮肿1年入院。T

2、37.3℃。全身皮肤色素沉着，毳毛增多。颌1.1病史下、右腋窝可及数枚0.5～0.8cm淋巴结，质中，无压2000年患者发现全身皮肤色素沉着，略粗糙。痛。颈强（+），颏胸距3cm。右下肺叩浊，左下肺可2001年5月20日劳累后出现左侧腰背部及左腹部及湿口罗音；心尖部可及Ⅱ级SM；腹膨隆，肝肋下持续钝痛，渐扩散至全腹，伴发热，无畏寒、寒战。当3cm，质硬，压痛（+），肝颈回流征（+），脾肋下地医院查血常规、胸片、腹部CT未见异常，予地塞5cm，质软，无压痛，移动性浊音阳性；双下肢可凹性米松及内酰胺类抗生素治疗后好转。此后间断发水肿。肢端呈手套、袜套样感觉减退，

3、腱反射对称减热，午后为著，最高体温38℃，伴乏力、盗汗、消瘦，低，跟腱反射未引出。病理征（-）。查PPD（+），ESR正常；胸片及胸部CT示左下肺囊1.3入院诊断肿样改变；诊为“结核性胸膜炎”；予利福平、异烟肼、发热、皮肤色素沉着、手足麻、视物模糊、肝脾大乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联抗结核治疗10个月，症状待查无改善，复查血沉、胸片、胸部CT无变化。2003年5多囊卵巢综合征月背痛再次发作，性质同前。2003年11月颜面及双1.4辅助检查下肢渐起可凹性水肿，伴腹胀、纳差，B超发现脾大、9-1，白细胞、1.4.1常规：血常规：血小板530×10L腹水，间断给予利尿治

4、疗，症状有所缓解，但停药后血红蛋白正常。尿、便常规正常。肝肾功能、血糖、加重。2004年8月因胸痛行B超检查发现双侧胸血脂正常，其中白蛋白39g/L。PT+APTT正常。乙水，右侧为著，抽右侧胸水600mL后症状有所缓解，肝五项：HbsAb、HbcAb（+）。血沉、C反应蛋白、补胸水为黄色透明，有少量间皮细胞，未见癌细胞，抗体正常。肺癌筛查、AFP、CA125、CA19-9、CEA正常。酸染色阴性。为进一步诊治收入我院。1.4.2呼吸系统：痰涂片：可见革兰阳性球菌、杆病程中渐起四肢末端变凉、麻木，毛发增多、变菌，革兰阴性球菌及痰找抗酸杆菌、瘤细胞（-）。黑变

5、硬，颈背部毳毛增多，毛孔变粗，性欲下降，双眼PPD：硬结25mm（72h）。血气分析正常。胸水：黄色视力模糊，轻度复视，无头痛、恶心、呕吐。体重下降微混，细胞总数410/mm3，白细胞120/mm3，单核6kg。78%，多核22%，黎氏反应（-），比重1.015；胸水白既往史：年轻时咳嗽、咳痰、咯血3次，胸片示胸蛋白20g/L，乳酸脱氢酶52u/L。腺苷脱氢酶膜粘连，肋膈角变钝，未治疗。26岁确诊为多囊卵18u/mL。胸水找抗酸杆菌、找瘤细胞及细菌培养巢综合征（PCOS），予克罗米芬、强的松治疗。30岁（-）。收稿日期：2005-05-167652005.2

6、5（8）基础医学与临床Basic&ClinicalMedicine3，白细胞海绵样变性，动脉期肝实质边缘弥漫强化，动静脉1.4.3消化系统：腹水：细胞总数1550/mm3，单核39，多核1，黎氏反应（-），比重1.010；瘘？下腔静脉、肝静脉造影示正常。头颅+垂体40/mm白蛋白14g/L，乳酸脱氢酶30U/L，SAAG2.5。腺苷MRI无特殊异常。脱氨酶10.5U/mL。找抗酸杆菌、革兰染色、细菌培1.5诊治经过养、找瘤细胞（-）。腹部B超示肝回声稍粗，肝门入院后予速尿、安体舒通等利尿剂，维生素及吗区蜂窝样无回声，不除外门脉海绵样变，脾大，腹水。丁啉口服，

7、颜面、下肢水肿、腹胀减轻，因颅压高、视胃镜示胃底、胃体黏膜充血，未见静脉曲张。上消化物模糊、视乳头水肿予甘露醇250mLQ8h脱水，视道造影正常。力模糊无改善。1.4.4血液系统：血免疫球蛋白：IgA6.87g/L、IgG、2讨论IgM、IgD、IgE正常。免疫电泳：IgA少量异常条带。蛋白电泳：γ22.0%，可疑M蛋白。血轻链：k正常，λ2.1王玉医师（普通内科）753（298～665）mg/dl。24h尿轻链定量正常。骨穿：中年女性，慢性病程，有多系统受累：（1）呼吸系巨核细胞全片1.5×2cm2/504，血小板较多见。浆统：肺先天发育不良？肺隔离症？肺

8、部感染和胸腔细胞比例2.5%，形态正常。骨髓活检（-