原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断

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1、万方数据-2·原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断王鸿利张利伟丁秋兰王学锋原发性纤维蛋白溶解亢进症(primaryhyper—fib—rinolysisl．简称原发性纤溶症(primaryfibrinolysis)是指在某些原发病的病理生理过程中．纤溶酶原激活物(卜PA、U—PA)、激肽释放酶、活化因子Ⅻ(FXlIa)增多或纤溶系统抑制物(PAI、仅，一AP、TAFI)减少，引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。继发性纤维蛋白溶解亢进症(acquiredhyper—fibrinolysis)．简称继发性纤溶症facquiredfobrinolys

2、is)是指先有原发病引起局限性或弥散性血管内凝血(D1C)．纤维蛋白沉淀于血管内。促使纤溶酶原激活物(t—PA、u—PA)释放至血液循环．引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种血栓一出JIIL综合征。着重指出．无论是原发性或是继发性纤溶症．均属于获得性纤溶症的范畴．一般均存在原发病f前者也可能一时找不到原发病1．况且二者的某些病因有时是交叉的。本文就获得性原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断作一简述。1病例介绍例l：女。34岁。近两周来因头痛、恶心，经CT和MR证实为“双额、胼胝体肿瘤”，拟行手术治疗。术前检测凝血一纤溶指标异常(见表11。经反复输纤维蛋白原

3、制品、冷沉淀、新鲜冷冻血浆和用抗纤溶剂等治疗，效果不佳，改为^y一刀和放射治疗。患者无临床出血症状，无阳性体征．无过去和家族出血史。无特殊药物史。体检：头颈部、心肺、肝脾无异常。四肢运动、神经系统、眼底正常。检测：肿瘤标志物、肝炎标志物、自身免疫标志物以及肝、肾功能均正常。胸片、胸腹CT和各种影像等检查无异常发现。诊断：(1)颅内双额胼胝体肿瘤；(2)获得性原发性纤溶症。治疗：(1)1一刀和放射治疗颅内肿瘤；(2)纤维蛋白原制品、冷沉淀、氨甲苯酸(PAMBA)I．09／d。要求血浆纤维蛋白原水平维持在1．2—1．59／L。例2：女性。78岁。

4、近两月来，因针灸皮下出现大片状瘀斑、针眼出血难止；无鼻出血和牙龈出血．无消化道和泌尿道出血。无过去和家族出血史．分作者单位：200025上海交通大学医学院附属瑞金医院Experimental&LabMed．February2008,Vol26,Nol·特载·娩4胎和行阑尾切除术无异常出_阻。但有格林一巴里综合征20余年，长期服用维生素B。、B12,谷维素，间断服用利眠宁。体检：神清、左侧上肢外侧、胸肋部、腹腰部和大腿外侧有大片状暗紫色瘀斑，无压痛．不高出皮面、压之不褪色，边缘清楚。心肺(一)，肝脾未及，腹部未及肿块。双下肢运动和神经系统正常。

5、检测：血RT：WBC9．8x109／L。HblOlg／L，PIJ86x109／L。凝血一纤溶检测见表l。尿蛋白9502mg／24h．血清白蛋白269／L，血脂增高，B：一MC2464wg／L，胸片、CT和各部位影像检查无异常发现。彩色多普勒超声：左髂一股一胭静脉血栓，右胭静脉血栓。肝炎标志物、肿瘤标志物、自身抗体标志物和肝肾功能均正常。诊断：(1)原发性纤溶症；(2)淀粉样变性?；(3)双下肢深静脉咀栓。治疗：(1)肾病综合征；(2)抗纤溶药；(3)补充血浆制品；(4)低分子量肝素。例3：女性。48岁。2005午11月，因血尿、皮下瘀斑于当地

6、经膀胱镜检查诊断为“炎性膀胱炎”．施行膀胱镜下电切术：术后5天出现血尿、黑粪、口腔血疱．检测PLT、A唧、PT正常，纤维蛋白原含量(Fg)减低(1．29／L)，补充纤维蛋白原制品和血浆效果不佳。2006年3月．来我院检测凝血一纤溶功能(表11拟诊原发性纤溶症。通过抗纤溶和补充纤维蛋白原制剂、冷沉淀等积极治疗。病情好转，部分实验指标改善。两个月后。出现低热、眼睑和双下肢浮肿。检查尿蛋白增多(2．3。7．5∥24h)、血脂增高fiG3．80、TC9．1Immol，L)、血清白蛋白降低(29～329／L)符合肾病综合征：经肾穿刺活检病理证实为原发性

7、淀粉样变。活检后血尿、瘀斑、穿刺部位出血明显，再经输血、新鲜冷冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原制品、白蛋白和大剂量抗纤溶剂治疗，使Fg稳定在1．8。2．OdE。Hb100～1109／L。Bp160／80mmHg，浮肿消退，肾功能正常．自动出院。诊断：(1)肾病综合征一原发性淀粉样变；(2)获得性原发性纤溶症。治疗：(1)治疗肾病综合征；(2)PAMBA1．0～1．29，d；(3)补充血浆制品，病情稳定。万方数据实验与检验医学2008年2月第26卷第l期例4：男性，54岁。诊断腹主动脉瘤。体外循环下做腹主动脉瘤切除术和人工再造腹主动脉置换术。术中出血

8、不多．术后1个月见皮下片状瘀斑、血尿，时有牙龈出血和鼻出血。无过去和家族出血史。曾用先锋霉素和泰能等抗生素。体检：一般情况佳，无贫血貌，BP130／90mmHg。心