皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状

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1、皮质醇症的诊断、鉴别诊断和治疗现状关键词：皮质醇症；诊断；鉴别诊断；治疗　　皮质醇症即皮质醇增多症，是最常见的肾上腺皮质疾病，是由于肾上腺皮质长期、过量分泌皮质醇引起的临床综合征。1912年由美国神经外科医师HarveyCushing首先报道，故被命名为库欣综合征(Cushingssyndrome)。皮质醇症可发生于任何年龄，但好发于20-45岁年龄段，女性多于男性，男女比例为1∶3-1∶8。　　1皮质醇症的分类　　皮质醇症临床上主要可分为促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropichormone

2、,ACTH)依赖性和非依赖性两大类[1]，但还有一类称为假性库欣综合征。　　1.1ACTH依赖性皮质醇症通常有三种原因：①下丘脑垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素(Corticotropinreleasinghormone,CRH)，引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。最常见者为垂体分泌过量ACTH引起的库欣病(Cushingsdisease)，约占皮质醇症的75%-85%。②垂体以外(异位)肿瘤分泌ACTH，导致双侧肾上腺皮质增生并过量分泌皮质醇，大多为各种肿瘤引起。有组

3、100例异位ACTH报道，主要有肺癌(52%)、胰腺癌或类癌(11%)、胸腺瘤(11%)、支气管腺瘤(5%)、嗜铬细胞瘤(3%)、甲状腺癌(2%)、肝癌(2%)、前列腺癌(2%)、卵巢癌(2%)、未分化纵隔癌(2%)，乳房癌、腮腺癌、食管癌、副交感神经节瘤、交感神经节瘤各1例，另有3例原发部位不明[1]。异位分泌的ACTH常为难以抑制的较高水平，肾上腺受到比垂体ACTH肿瘤更大的刺激，肾上腺细胞的肥大、核多形性变和增生更明显。③异位分泌CRH。　　1.2ACTH非依赖性皮质醇症是由肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主

4、分泌过量皮质醇引起。肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占皮质醇症的10%和6%。两者自主性分泌过量的皮质醇，而使下丘脑CRH和垂体前叶的ACTH细胞处于抑制状态。由于缺少ACTH的生理刺激，肿瘤以外的肾上腺(包括同侧和对侧)均呈萎缩状态。肾上腺结节增生可为肉眼可见的大结节和显微镜下可见的微结节，占皮质醇症的1%以下。由于是肾上腺自主分泌皮质醇，患者血中ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。　　1.3假性库欣综合征约80%的严重抑郁症患者和慢性酗酒者可引起假性库欣综合征，询问病史时应注意鉴别。还需注意排除由于

5、长期应用皮质激素或含皮质激素的药物引起的外源性皮质醇症，尤其是长期应用含皮质激素的冷霜或洗液等。　　2皮质醇症的诊断　　2.1临床表现皮质醇症的主要表现有向心性肥胖、多血质、高血压、继发性糖耐量降低和(或)糖尿病、肌肉萎缩、多毛、月经失调或继发性闭经、性功能障碍、紫纹、满月脸、骨质疏松、病理性骨折、痤疮、色素沉着、水肿、头痛、伤口不愈等。儿童常见为体重增加和生长发育迟缓。成人出现男性女性化或女性男性化时应怀疑有肾上腺皮质癌[2]。典型患者的向心性肥胖可表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，这是由于过量

6、皮质醇引起脂肪代谢异常和脂肪分布异常的结果。由于皮质醇有明显的储钠排钾作用和伴有脱氧皮质酮和皮质酮等弱盐皮质激素分泌的增加，患者血容量扩大，体内总钠升高，排钾增多，使其血压升高，血钾降低，尿钾增加。除上述临床表现外，有些患者还可出现精神异常，严重者可类似于抑郁症和精神分裂症。Bertagna和Orth[3]报道库欣症伴男性化是肾上腺皮质癌区别于肾上腺皮质腺瘤的主要特征。这是由于腺瘤细胞比较单一，只分泌皮质醇，雄激素的分泌低于正常。而肾上腺腺癌细胞不仅分泌大量皮质醇，还分泌较多量的雄激素。有些皮质癌患者分泌的醛

7、固酮、脱氧皮质酮和雌二醇的量也高于正常而出现相关的症状和体征。Daitch等[4]报道40例肾上腺库欣综合征患者中，女性为多，左侧为多。腺瘤和腺癌患者均存在混合性内分泌症状，但肿瘤直径[(3.3±1.0vs.8.6±4.5)cm]和年龄[(39.6±14.4vs.51.5±16.6)岁]为良恶性肿瘤的指标。有20%-30%功能性肾上腺皮质癌表现为男性化症状。在成人为主的研究组中，纯男性化只占3%-5%，而在小儿患者中男性化症状占72%[2]。女性男性化表现为多毛、月经稀少、囊性痤疮、肌肉过多、声音低沉、脱发、

8、性欲增强、阴蒂肥大等。单纯分泌睾酮的肿瘤在女性中发生率较高，肿瘤常较小(<6cm)[4]。　　2.2实验室检查　　2.2.1血和尿的皮质醇测定正常人ACTH分泌后，血浆皮质醇有昼夜变化，8∶00am升高达5-25μg/dl，8∶00pm降至<10μg/dl。皮质醇症患者的血浆皮质醇含量可无昼夜变化，或虽有变化，但基础水平较高。肾上腺皮质癌表现为皮质醇增多者，90%以上患者尿液游离皮质醇超