中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识

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1、万方数据空堡囱型苤圭!!!!生!旦筮丝鲞筮!塑鱼i!』!!!!里丛塑：』!!!!型!!!!：!!!：丝：盟!：!中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识国家风湿病数据中心中国系统性红斑狼疮研究协作组结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战-。。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3．8％L2j，且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后，SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一¨⋯。另外，SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关P

2、AH中的比例近50％。’“。因此，国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识(表1)，旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心，提高我国SLE相关PAH的规范诊治水平，重在早期诊断、早期干预，加强患者教育和管理，以期改善我国SLE相关PAH患者的预后，进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。一、诊断SLE致肺动脉压升高的原因非常复杂，本共识重在规范WHO推荐的肺高压(PH)分类中的第1类，即SLE相关PAH·81·．标准与讨论．的诊治【81。SLE相

3、关PAH的早期诊断分2个层面，一是指在PAH的亚临床期，即患者尚无明显临床症状时，通过风湿科医师对易发生PAH的SLE高危患者的规律随诊和有效筛查，并在心内科、呼吸科等相关科室的协助下进一步确诊PAH。其意义是在SLE相关PAH的早期(心功能I／Ⅱ级)、肺血管病变尚处于可逆阶段时，针对SLE的免疫抑制治疗，更有效地阻止乃至逆转PAH，提供治疗窗口。二是指在PAH的临床期，即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状时，通过相关科室确诊PAH后，重视SLE皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现，并在风湿科医师的协助下进一步确诊SLE。其意义是在S

4、LE相关PAH的任何阶段，SLE的免疫抑制治疗对阻止PAH的快速进展十分重要。9J。1．高危SLE相关PAH的筛查：国际公认对有症状的CTD患者行PAH筛查‘1⋯，本共识亦推荐SLE患者一旦出现PAH相关症状(乏力、活动后气短、心悸、晕厥、胸痛、咯血表1中国成人SLE相关PAH诊治共识要点注：共识组成员对各条目进行评分，0分为完全不同意，10分为完全同意，统计评分并计算出该条目的推荐力度；共识组成员60位专家参与评分DOI：10．3760／cma．j．issn．0578—1426．2015．叭．024基金项目：“十一五”国家科技支撑计

5、划(2008BAl59802)；国家高技术研究发展计划(863计划)(2012AA02A513)通信作者：曾小峰，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室，100730Email：zengxfpumc@gmail．com万方数据·82·主堡凼型苤查!Q!!生!旦筮丝鲞筮!塑堡!i!』!!!!婴丛鲤：』!!!!盟!Q!!：!!!：丝：型!：!等)，应尽快行PAH的筛查。如筛查未提示PAH的可能，而患者的症状持续或加重，应在3～6个月内重复筛查。国际上对无症状的CTD患者行PAH的筛查，仅推荐于系统性硬化

6、病¨“。本共识基于CSTAR等的研究结果，强调SEE相关PAH的早期诊断，推荐对虽无PAH症状但病情活动的SLE患者(尤其存在心包炎、胸膜炎时)，应尽快行PAH的筛查。如筛查未提示PAH的可能，而患者SLE病情持续活动或加重，应在3～6个月内重复筛查。推荐对虽无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性和／或雷诺现象的SLE患者，应规律行PAH的筛查。如筛查未提示PAH的可能，而患者未出现SLE病情活动或新症状，应每年重复筛查1次‘12’”1。经胸超声心动图(rITI’E)检查是公认的筛查SLE患者PAH的无创性检查方法¨’”o，每一例疑似肺高

7、压的患者均应进行该项检查。当肺动脉收缩压=右室收缩压，而右室收缩压可通过收缩期右室压与右房压的压差来估测。按照改良柏努力公式，右房压与右室压的压差大约等于4V2[V：三尖瓣最大反流速度(TRV，m／s)]，则右室收缩压=4V2+右房压，右房压推荐用吸气末下腔静脉塌陷程度估测。但这样的方法会低估或高估肺动脉收缩压，超过10mmHg(1mmHg=0．133kPa)的误差很常见。因此，临床上不能依赖rITllE估测的肺动脉收缩压来确诊PAH。目前国际推荐rITllE疑诊PAH的标准为：三尖瓣最大反流速度>2．8m／s，肺动脉收缩压>36mm

8、Hg¨7j。同时提示PAH的征象还包括：右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等。但上述特征的敏感性较差，而右心室负荷增加的心电图改变可能早于TTE。肺弥散功能(肺一氧化碳弥散量)下降，而通气功能(用