2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识

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1、万方数据生圈佥厶!叠壁痘堂盘查!Q!!生!旦筮!!鲞筮!翅鱼!也』!!!!坚!堕￡!型i!!：￡!!坐!翌!Q!!：y!!望：奠!：12015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识中国医师学会心血管内科医师分会【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压共识【中图分类号】R541．1先天性心脏病(con鹭enitalheartdiseaSe，CHD)是我国引起肺动脉高压(pulmonaIyanerialhypertension，PAH)最常见的原因之一，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD相关性

2、PAH(PAHassociatedwithCHD，PAH．CHD)如何诊治，目前尚无统一标准。为使患者获得最佳治疗方案，特撰写此共识，以期为PAH—cHD规范化诊治提供借鉴。1PAH-CHD的定义PAH．cHD是指由体一肺分流型cHD所引起的肺动脉压(pulmonaryanerypressure，PAP)升高，系毛细血管前型肺高压(pulmonaryhypenension，PH)的一种，诊断标准与其他类型PAH相同。2PAH-CHD的发生率PAH—cHD患病率约(1．6一12．5)／106，成人cHD

3、患者有5％～10％将出现PAHil引。上世纪50年代欧洲艾森曼格综合征(Eisenmenger’ssyndmme，Es)发生率为8％，现降至4％㈠。我国目前尚无相关流行病学资料。3PAH-C肿的临床分类、分级与分期3．1PAH—cHD的临床分类PAH—cHD临床分为Es、PAH合并体．肺分流、PAH合并小型CHD和术后PAH四类(表1)。3．2PAH．CHD的分级与其他类型PAH不同，在PAH-CHD患者中，肺／体循环压力比值(pulmonary．to-systemicpressureratio，Pp

4、／Ps)和阻力比值(pulmonaJy-to-systemicvascularresistanceratio，Rp／Rs)更能反映PAH—CHD严重程度。PAH-CHD的分级见表2。3．3PAH．CHD的分期根据体一肺分流程度，将PAH-cHD分为动力型和阻力型二期。(1)动力型PAH期：患者存在PAH，但肺血管尚未发DOI：10．3969／jissn．1004—8812．2015．02．00l通信作者：朱鲜阳，Email：xyang之01l@163．co”；张端珍，Emailmeichengzhan

5、gl23@163．com·6l·．专家共识．表1先天性心脏病相关性肺动脉高压临床分类分类临床表现PAH合并体一肺分流PAH合并小型CHD术后PAH体一肺分流型cHD因肺血管阻力升高导致肺一体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状肺血管阻力增高，但仍存在体一肺分流，静息状态下无发绀存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似。4o先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAH注：Es，艾森曼格综合征；PAH，肺动脉高压；cHD，先天性心脏病

6、；小型缺损，超声测量成人室间隔缺损直径70>55>800[5>O．75>0．75肺动脉收缩压(mmH#)15～303l一4546—70肺动脉平均压(mm№)10～2026～404l～55肺血管阻力≤25025l～560561～800(dyn·s／cm5)肺／体循环压力比值≤0．30．31—0．45O．46～0．75肺／体循环阻力比值≤0．3O．31一O．45O．46～O．75注：lnlI

7、IlHg=O．133kPa生严重病变，关闭缺损之后PAP可降至正常。(2)阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性PAH。如何将动力型和阻力型PAH完全分开，目前尚无统一标准。根据2010年欧洲心脏病学会(EsC)成人CHD管理指南旧1，仍以肺／体循环血流量比值(Qp／Qs)>1．5作为区分动力型和阻力型PAH标准，即PAP显著升高同时Qp／Qs<1．5提示患者已进入阻力型PAH期。4PAH·C皿的预后PAH．cHD预后通常针对Es而言，其

8、3年生存率约77％，平均寿命(32．5±16)岁，30岁、40岁和50岁的存活率万方数据·62·史国金△!坠壁痘堂盘查!Q!!生2旦筮垫鲞箜!塑垦些!』!!!!型!堕￡!趟i!!：￡!!型!翌!!!!：!!!垫：型!：!分别为75％、70％和50％⋯。常见并发症有栓塞、出血、肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、心律失常、猝死、肝肾功能异常和骨骼疾病等。主要死亡原因为猝死(29．5％)、心力衰竭(22．9％)和咯血(11．4％)‘8。。5PAH-CIm的临