先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识

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1、先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识随着肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)研究的深入以及各种靶向治疗药物的问世，PAH诊治已取得长足进展。在我国，先天性心脏病(congenitalheartdisease，CHD)是引起PAH最常见原因，诸多患者因PAH而失去手术机会。然而，CHD相关性PAH（PAHassociatedwithCHD，PAH-CHD）如何诊治，目前尚无统一标准。为使患者获最佳治疗方案，诚邀全国数十位CHD诊治专家撰写出PAH-CHD诊治规范，并经多次讨论，形成共识，以期为PAH-CHD规范化诊断和治疗提供借鉴。第

2、一章总论第一节先天性心脏病相关性肺动脉高压含义PAH-CHD是指由分流型（包括体-肺分流和肺-体分流）CHD所引起PAH。该定义包含3层含义：（1）CHD是引起PAH唯一原因。同时合并其它疾病如结缔组织病相关性PAH或特发性PAH（idiopathicPAH，IPAH）,如何进一步区分，尚无明确标准。（2）PAH系分流导致肺血流量增多引起，原发性瓣膜病变和梗阻性疾病所致肺动脉压力（pulmonaryarterypressure，PAP）升高不属于PAH范畴，理论上体、肺循环压力相等的CHD，如无肺动脉狭窄的单心室、三尖瓣闭锁、右心室双出口和完全型大动脉转位，是否应归于本范畴尚存在

3、争议。（3）最终引起PAH，而不是肺高压（pulmonaryhypertension，PH）。如果患者虽然存在分流，但同时合并左心衰竭或左心系统原发性瓣膜病变，则仍以PH称呼更为确切。此外，术前存在重度PAH，术后PAP未降至正常，导致术后PAH，因其初始病因为CHD，故仍属PAH-CHD范畴。定义：PH：一种以PAP升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）＞25mmHg。毛细血管前型PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起PAP升高

4、。诊断标准为在PH基础上同时伴有肺楔压（pulmonarywedgepressure，PWP）＜15mmHg。PAH：毛细血管前型PH的一种，因肺小动脉原发病变或其他相关疾病导致肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）增高而形成的一种血流动力学和病理生理学状态。诊断标准同毛细血管前型PH，但必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH等。第二节先天性心脏病相关性肺动脉高压流行病学[1]6[2,3]PAH-CHD患病率约1.6–12.5/10，成人CHD患者有5％-10％将出现PAH。CHD引起PAH的主要因素有缺损大小、分流水平、手术年龄和缺氧程度

5、：①缺损大小：在不手术矫治条件下，中小型室间隔缺损（ventricularseptaldefect，VSD）PAH发生率仅3％，而大型VSD（缺损直径＞1.5cm)PAH发生率达50％；②分流水平：房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)艾森曼格综合征（Eisenmenger＇ssyndrome，ES）发生率仅10％，而中大型VSD和动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）ES发生率达50％-70％。③年龄：随着年龄增长，PAH发生率逐渐增加，程度逐渐加重。极少数ASD患者在成年后才会出现PAH，VSD患者在1-2岁以内也很少出现严重

6、PAH。④缺氧程度：紫绀型CHD如完全型肺静脉异位连接、无肺动脉狭窄的右心室双出口等，通常早期（1岁以内）即可因PAH而失去手术机会，而在[4]大型VSD和PDA，2岁以内因PAH而不能手术者少见。关于CHD患者PAH发生率，我国目前尚无大规模流行病学资料提供数据，估计要高于国外文献报道数据。ES是PAH-CHD的终末期，预后差。狭义ES是指各种体-肺分流型CHD因PVR升高,导致PAP达到或超过体循环压力,使血液通过心内或心外异常通路产生双向或逆向分流的一种病理生理综合征。由于右心室后负荷明显增加和右向左分流，机体处于乏氧状态，临床可见中心型紫绀和杵状指（趾），PDA患者则可见

7、差异性紫绀，并可引起栓塞、出血、肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、心律失常、猝死、肝guide.medlive.cn[3]肾功能异常和骨骼疾病等并发症。据欧洲统计报道，上世纪50年代ES发生率为8％，现已降至4％。我国亦无相关统计资料，估计仍在8％左右。ES患者预后明显低于正常人群，3年生存率约77％，平均寿[5]命32.5±16岁，达到30岁，40岁和50岁的比例分别为75％，70％和50％，主要死亡原因为猝死[6]（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）。