【医脉通指南频道】2014+听神经瘤诊断和治疗建议

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1、主堡里皇塑噬达亟窆[抖盘查垫!堡堡!月筮塑鲞筮!塑￡!堕』Q!!尘i!!!!D塑艘!旦!型盟堡!!!坚：丛型!垫!兰：!!!：塑。堕!．诊疗方案．听神经瘤诊断和治疗建议中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型旺细胞的良性肿瘤¨‘3，亦称前庭神经鞘膜瘤，占桥囊性听神经瘤皿2I。小脑角肿瘤的80％～90％及颅内肿瘤的6％～三、按照组织病理学分型8％[4-5]。因其生长于内听道、桥小脑角区域，随着肿可分为Antoni-A型和B型。瘤生长，逐渐压迫周

2、围重要组织，可出现严重症状，1．Antoni．A型：镜下呈致密纤维状，由密集、成甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早栏状。期检出率大幅提高，且呈现早期化和小型化的趋2．Antoni—B型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，势∞17]。听神经瘤治疗目标从降低高死亡率、高致残细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细率逐渐向低死亡率、低并发症率、神经功能保留、提胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网高生活质量等方向发展捧。2

3、。治疗方法不再局限于络结构。单纯手

4、术切除，而是逐渐引入随访观察、立体定向放主要临床表现及辅助检查疗等手段‘1孓18J，处理策略倾向于个体化。一、主要l临床表现分型听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要一、按照单发或多发分型结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后可分为单发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。(neurofibromatosistype2，NF2)。1．听力下降：为听神经瘤最常见临床表现，约1，单发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤占95％俗]，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所为单侧孤立性，约占听神经瘤的95％，发病较晚，多致

5、，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多见于成人。先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因2，NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为可能为肿瘤压迫所致的内昕动脉痉挛或阻塞。双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神2．耳鸣：约占70％[2sj，以高频音为主，顽固性经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征【19I，约占听神经瘤的耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。5％，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。3．眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，二、按照影像学分型而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。生长的早

6、期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状I．实性昕神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。占听神经瘤的52％～96％(平均80％)[20。22

7、。4．面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉2．囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，约占神经所致，体检可发现角膜反射减弱或消失，面部痛4％～48％(平均20％)啪现j，具有以下特点：①生长触觉减退。快速(2—6mna／年)心3

8、；②容易压迫粘连周围颅神5．步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。241；③生物小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。学

9、行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可6．颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。DOI：10．3760／cma．j．issn．1673-0860．2014，03．0027．面神经麻痹及味觉改变：听神经瘤患者很少主堡亘昱堕噬羞亟处型盘查!!!!生!旦筮塑鲞笠!塑婴!!』Q!!尘i!!!!型!盥!型!型堕!然!!堡：塑型!!!!!：y!!：塑，盟!：!出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫单侧／非对称性听力下降、耳鸣、眩晕面神经

10、而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2／3味觉减退或消失。少数管内型听神经听力学及前庭功能检查瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。非蜗后病变蜗后病变8．声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：为后组颅神—厂经，特别是Ⅸ、X颅神经受累所致，可出现在肿瘤生_--_．__I--一随访观察或影像学检查长晚期，体检可发现同侧舌后1／3味觉减退或消失、影像学检查软腭麻痹、同侧咽反射消失。9．偏瘫、躯体感觉减退：不常见。若肿瘤增大图1门诊对单侧或非对称性听力下降、耳鸣、眩晕患向内侧直接挤压脑于，可引起脑于内传导柬功能障者检查流程碍，出现对侧肢体不同程度的

11、偏瘫、浅感觉减退；若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘，则可MRI检查。诊断标准(Manchester诊