资源描述：
《上半规管骨裂--一种新的内耳疾病实体卢永德1》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、·190·JClinOtorhinolaryngol(China),Feb2006,Vol20,No4·进修苑·上半规管骨裂---一种新的内耳疾病实体卢永德1[关键词]半规管;骨裂;内耳疾病[中图分类号]R322[文献标志码]A[文章编号]1001-1781(2006)04-0190-03［6］100年以前人们就知道某些病理情况下,强声道两兄弟发生SSCD,提示有遗传性。Minor等［1］或压力传至内耳可诱发前庭症状。Minor等首认为有症状的SSCD患者鼓室盖和鼓窦盖菲薄或次报告上半规管骨裂可产生一组综合症状,包括由缺失,支持发育异常学说。SSCD的裂损常呈典型声音和
2、(或)压力导致眩晕的前庭症状及骨导听觉的哑铃形,易受创伤或压力作用而破裂,故常在外过敏与传导性聋而声反射正常的听力障碍,部分作伤及中耳或颅内压力改变而诱发症状。者称之为上半规管裂综合征。本文称之为上半规3病理生理学管骨裂(superiorsemicircularcanalbonydehis-3.1前庭功能变化［2］cence,SSCD),为一种新揭示的内耳疾病实体。SSCD的存在,相当于内耳的第3个活动窗。笔者就此病的病因机制、临床表现及诊断与治疗作由于上半规管裂处的膜半规管及内淋巴顺应性增一概述。大,强声刺激或压力改变出现前庭症状。如作Val-1发生率salva吹张,
3、鼓室压力升高,经迷路窗传递,椭圆囊［3］Carey等随机检测尸体颞骨标本1000个,发内的内淋巴压力增高,上半规管骨裂处半规管膜部现上半规管骨管完全裂开占0.5%,上半规管裂加膨起,致上半规管壶腹嵴远离椭圆囊方向,刺激了顶部骨质菲薄者占2%,低分辨CT对骨质菲薄很壶腹嵴毛细胞及前庭传入神经;反之,外耳道施负［4］难显示。但Tsunoda等检测尸体颞骨244个,4压或压迫颈静脉,或其他因素使颅内压升高,骨裂例显示骨裂,占1.6%。SSCD是一种发育异常,有处膜部内陷,致上半规管壶腹嵴趋向椭圆囊方向,［1,3］人可存在双侧SSCD,但可能不出现症状或仅单侧抑制了壶腹嵴毛细胞
4、及前庭传入神经(图1)。［7］有症状,故在人群中出现症状的SSCD发病率尚不Hirvonen等的粟鼠上半规管造裂研究显示:上半明。规管前庭传入神经对压力改变的敏感性远高于水2病因学平半规管前庭传入神经的敏感性。根据Ewald第SSCD是由于出生后颞骨发育障碍所致,耳囊一定律:上半规管壶腹受刺激,则眼球在同一平面紧邻迅速发育中的大脑,受其挤压,若无足够发育出现向上、向外扭转的运动,显示为向上的扭转性［3,4］［5］［2,8,9］空间,则上半规管出现裂隙。Brantberg等报眼球震颤(图2),患者伴有眩晕等前庭反应。图1SSCD患者压力改变导致眩晕的机制图1a示外、中、内
5、耳压力升高,SSC骨裂处膜部外膨,壶腹远离椭圆囊,刺激前庭传入神经;图1b示颅内压力升高,SSC骨裂处膜部内移,壶腹近趋椭圆囊,抑制前庭传入神经(箭头示压力方向);图2SSCD患者的垂直扭转性眼震图2a示右侧SSCD,眼球朝上逆时钟运动;图2b示左侧SSCD,眼球朝上顺时钟运动(箭头示眼球运动方向)1中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉科(长沙,410011)通讯作者:卢永德(Email:yongdl2000@yahoo.com.cn)临床耳鼻咽喉科杂志2006年2月第20卷第4期·191·3.2听觉功能变化6听功能检查SSCD患者听觉功能变化有2个特征:①骨导6.1纯音测听［9
6、,10］敏感性增高:骨导阈值降低,可小于0dBHL,可能显示低频传导性聋或并发感音神经性聋。的原因是上半规管骨裂作为内耳第三活动窗,对声①音叉试验(256Hz):Rinne试验阴性,Weber试验偏患侧。②听力图:低频(2000Hz以下)骨导阈值音起了放大作用。此外,由于活动窗降低了内淋巴降低,甚至低于0dB。③语音测听:语音辨别率正［10］阻抗,也改善了骨导。②低频传导性聋:由于声常。能经骨裂窗,发生逸散与分流,气导减退,出现气骨6.2声导抗测试差距。动物实验发现,上半规管造孔及SSCD患者SSCD患者虽有明显低频传导性聋,但声导抗将骨裂封闭后,气导即改善,证明骨裂起
7、了声能逸测试鼓室导抗图正常,且镫骨肌反射可引出,是一［10］散作用。个特征。4临床表现7颞骨放射学检查SSCD为后天发育障碍,多在成年发病。有的对有症状及前庭与听觉功能检查有异常、疑似在耳部与头部外伤后或上呼吸道感染后起病。多SSCD者,高分辨CT有助确诊(图3)。CT应取水数为单侧,少数为双侧,男、女发病无差异。可单独平位与冠状位,而以三维重建的显示率最高,高分或合并出现下列3类症状:①前庭症状:强声刺激、辨CT可减少误诊率,有人报告6例用1.0mm层中耳或颅内压力变化如Valsalva吹张动作或强烈厚CT提示为SSCD,而用0.5mm
