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1、中华心血管病杂志年月第卷第期,明,对·策研究心肌病诊断与治疗建议中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组年世界卫生组织国际心脏病学会联合会世纪年代末年代初,南京地区两组心肌病调查显示将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原和的年发病率分别为‘」和万人’〕。〔’〕。、发性和继发性二类原发性心肌病包括扩张型心肌病群近年北京报道大规模多中心以超声检查为依据的、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病例流行病资料显示患病率为万人群,为全、。,球〔”」。国内报道汉族限制型心肌病和未定型心肌病十年来范围发病提供了重要发病
2、证据该定。年义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用人群基因突变与临床和发病相关已超过家单月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要位,心肌肌钙蛋白。突变致基已经克因。,,建议我国临床医师采用上述标准川隆并制备出含突变基因位点的小鼠模型并进行了突由,、。防治粹死,于心脏超声等影像技术的进步分子生物学分子遗变蛋白质等功能改变的研究化学消,、“”、,、传学理论和知识的应用多中心大规模临床循证医学证融外科手术治疗高危心脏减容心脏辅助装置及心据的获得,近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命脏移植治疗终末阶段心肌病等进展很快,几乎与国际同步。、、治疗
3、及预后发表。、多中心、,基因和蛋白质水平的名诊断了许多新的见解年内可查阅但大规模前瞻性的临床试验,、。心肌病有关的文献总量超过篇中英文文献发病学研究等方面有待加强和发展,。、篇其中中文篇和的患病率分别达到在中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑,、委,、和万人群心肌病呈发病上升年死亡率降低的趋员会领导下全国从事心肌炎心肌病诊疗和研究的部分势「’巧〕。影像发现提供诊断和分类依据,基因诊断和基因筛专家组成了中国心肌病诊断与治疗建议工作组。本建议起。,草遵循、治疗方选近年已成为心肌病研究的新领域临床治疗有多种选择以下原则吸收和借鉴欧美和国外新的观念
4、、、,,,包括药物介人外科手术和心脏移植等方法心肌病已成为法大规模临床试验证据并充分反映和应用我国循证研究、。的发现与结论建议从临床实用出发,注意到可知原因能够诊断和治疗的常见病国外分类动向,和致病基因研究的现状,将心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现心肌肌节原发性心肌病分类和命名为扩张蛋白基因突变导致发病超过,也有报道达到型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室,因此被定义和分类为遗传性心肌疾病〔“习〕。青少心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五,,。,年和运动员碎死与基因突变相关已列人心肌病的范畴欧类病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性左室心
5、肌美“”和“”‘。,。已形成标准指南性文件因此仍然沿用致密化不全纳人未定型心肌病有心电紊乱和重构尚无明心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实显心脏结构和形态改变,如遗传背景明显的综合征,,、、、,的需要北美欧洲已发布了多个相关指南专家共识或声长短综合征综合征等离子通道病暂不列人原。、明,起草专家们详细地阐述了、和多个方面发性心肌病分类本建议只涉及和的诊,、,。的进展评估了基因筛选基因诊断的现状和重要性置人性断和治疗等方面心脏除颤起搏器可防治恶性心律失常导致的碎死,药扩张型心肌病物难治性的化学消融和外科干预,心脏再同步化治疗‘卜川。心肌病的基础理论
6、和临床实践,已超越了扩张型心肌病哪是一类既,、的文件范围。年底,年有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病以左室右室、、,,通常经二维超声的两个文件对心肌病的分类发病临床有更多描述包括名或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征心称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的动图诊断。导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、。“”、、。作用,周其中当代心肌病定义和分类室性和室上性心律失常传导系统异常血栓栓塞和碎死强调是心肌疾病的常见类型,是心力衰竭的第三位原因。卿以、基因和遗传为基础,将心肌病分类为遗传性、混合性和继发自从年中华医学会心血管病学分会中华心
7、血管‘性三大类,完全革新了的分类方法。病杂志编辑委员会推荐年心肌病诊断〕作为我,、、我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快,国参照执行标准后有关原发性心肌病的临床诊断治疗基因探索等方面的资料逐渐增多,年发布心肌病当,,〔’〕。通讯作者张寄南南京医科大学第一附属医院心内科代定义和分类根据近十余年有关临床研究和基础©1994-2009ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.Allrightsreserved.http://www.cnki.net中华心血管病杂志年月卷第期,,研究的资料,结合中国国
8、情,特制定本建议为临床医师进行抗体和抗胆碱一受体抗体等被公认为是免疫学。标〔’“〕。。的临床医疗和基础研究提供参考志物仍然
