2007：心肌病诊断与治疗建议

《2007：心肌病诊断与治疗建议》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、中华心血管病杂志!##6年"月第5&卷第"期%.MH?S.EDJH>K，SE?QEDF!##6，3>K85&T>8"·&··对策研究·心肌病诊断与治疗建议中华医学会心血管病学分会%中华心血管病杂志编辑委员会%中国心肌病诊断与治疗建议工作组%%"$$&年世界卫生组织（’()）*国际心脏病学会联合会世纪;#年代末$#年代初，南京地区两组心肌病调查显示［"7］796（+,-.）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原(.0和/.0的年发病率分别为"85和"8&*"#万人［"］［"7］66发性和继发性二类。原发性心肌病包括扩张型心肌病群。近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的（/.0

2、）、肥厚型心肌病（(.0）、致心律失常性右室心肌病;#;#例流行病资料显示(.0患病率为";#*"#万人群，为全［"6］（123.）、限制型心肌病（2.0）和未定型心肌病。十年来，球范围(.0发病提供了重要发病证据。国内报道汉族该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。"$$$年人群基因突变与临床/.0和(.0发病相关已超过7家单""月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要位，心肌肌钙蛋白（+L

3、质等功能改变的研究。+./防治(.0猝死，化学消传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证融、外科手术治疗高危(.0，心脏减容、心脏辅助装置及心据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命脏移植治疗终末阶段心肌病等进展很快，几乎与国际同步。名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。&年内可查阅但大规模、多中心、前瞻性的临床试验，基因和蛋白质水平的心肌病有关的文献总量超过"4###篇，中、英文文献"5!6$发病学研究等方面有待加强和发展。篇，其中中文!56篇。/.0和(.0的患病率分别达到578&在中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑和!##*"#万人群，心肌

4、病呈发病上升、年死亡率降低的趋委员会领导下，全国从事心肌炎、心肌病诊疗和研究的部分［59&］专家组成了中国心肌病诊断与治疗建议工作组。本建议起势。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，草遵循以下原则：吸收和借鉴欧美和国外新的观念、治疗方包括药物、介入、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为法，大规模临床试验证据，并充分反映和应用我国循证研究可知原因、能够诊断和治疗的常见病。的发现与结论；建议从临床实用出发，注意到国外分类动向心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节和致病基因研究的现状，将原发性心肌病分类和命名为扩张蛋白基

5、因突变导致(.0发病超过&#:，也有报道达到型心肌病（/.0）、肥厚型心肌病（(.0）、致心律失常性右室［79$］心肌病（123.）、限制型心肌病（2.0）和未定型心肌病五;&:，因此(.0被定义和分类为遗传性心肌疾病。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列入心肌病的范畴，欧类。病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性，左室心肌［"#］致密化不全纳入未定型心肌病。有心电紊乱和重构尚无明美已形成“标准”和“指南”性文件。因此，仍然沿用’()*+,-.心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的’N’综合征，的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或

6、声长、短O<综合征，PDQREJE综合征等离子通道病暂不列入原明，起草专家们详细地阐述了(.0、/.0和123.多个方面发性心肌病分类。本建议只涉及/.0、(.0和123.的诊的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置入性断和治疗等方面。心脏除颤起搏器（+./）可防治恶性心律失常导致的猝死，药扩张型心肌病物难治性(.0的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗［""9"4］扩张型心肌病（JHKE@AJLEDJH>BF>CE@MF，/.0）是一类既（.2<）。心肌病的基础理论和临床实践已超越了’()*+,-.的文件范围。!##5年底1(1*=,.，!##7年1(1有遗传又有非遗传原因

7、造成的复合型心肌病，以左室、右室的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的动图诊断。/.0导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、［5，"&］室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。作用。其中“当代心肌病定义和分类”（.>?@ABC>DEDF/AGH?H@H>?IE?J.KEIIHGHLE@H>?>G@MA.EDJH>B