神内教学查房-重症肌无力的治疗.pdf

《神内教学查房-重症肌无力的治疗.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、重症肌无力的治疗1个体化治疗1.1胸腺摘除术手术指征：伴发胸腺瘤或胸腺增生，应首选胸腺切除；不伴胸腺病变而年龄小于50岁,且AchR-Ab阳性的全身型患者；早发的患者应早期行胸腺切除术：对抗胆碱酯酶药疗效欠佳需继续加量者；AchR-Ab阴性的患者不适于胸腺切除；而AchR-Ab与MuSK-Ab(人骨骼肌受体酪氨酸激酶抗体)均阴性的早发患者也适于手术治疗；近年来的实践表明，年龄在8岁至55岁之间的病人，只要无明确的手术禁忌症，都可常规选择胸腺摘除术治疗。1.2糖皮质激素适应征：胆碱酯酶抑制剂疗效不好或不能完全

2、改善的Ⅰ型病人；Ⅱ、Ⅲ型病人；病情迅速进展者或胸腺切除围手术期免疫抑制治疗者；患者已出现呼吸肌无力或延髓症状时。1.2.1常用治疗方案：1.2.1.1大剂量冲击、递减、维持方案:1000mg甲基强的松龙静脉滴注，Qd×3d；20mg地塞米松静脉滴注，Qd×10d；60-100mg强的松口服，Qd，维持3个月，每月递减5mg或者隔日减量至5-15mg,维持至少1年以上1.2.1.2地塞米松联合泼尼松给药：适用于延髓肌型、重症肌无力危象以及全身型重症肌无力患者。20mg地塞米松静脉滴注，Qd×7；10mg地

3、塞米松静脉滴注，Qd×14,同时应用胆碱酶抑制剂及抗生素；30mg泼尼松口服，Qd×14；20mg泼尼松口服，Qd×3个月；减量至泼尼松5mg/d，持续1年。1.2.1.3对于眼肌型、轻度延髓肌型及全身型重症肌无力患者，可选择以下方案：强的松1mg/kg·d顿服，持续1周，强的松40mg/d口服2周，强的松每周递减5mg直至5mg/d，维持1年，有感染征象者加用抗生素。1.2.1.4小剂量维持治疗给药：对于老年体弱、合并高血压的重症肌无力患者长期给予10mg/d的小剂量泼尼松维持治疗，60%的患者症状得到改善

4、。1.2.3激素治疗的疗效每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：一般为0.5-75天，平均约2周最大疗效出现时间：3天-6年，平均1-9个月中等度改善-完全缓解率：欧美文献63-95％；日本文献81-100％CS(corticosteroid)停药后的完全缓解率：欧美文献5％～17％；日本文献22％～39％1.2.4各种不同口服PLS疗法的优缺点隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点是疗效出现较慢（平均需3个月）1.2.5不同MG患者对口服PLS疗法的反应轻症

5、病例一般对CS反应性较好老年MG患者的有效率较高尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发病<2年开始系统治疗者较>2年开始治疗者的完全缓解率较高1.3其他药物1.3.1硫唑嘌呤：治疗成年全身型MG的一线药物，使用过程中逐渐加量，多于使用后３-６个月起效，１-２年后达到全效，可以使70-90%的MG患者病情得到改善。初始阶段通常与糖皮质激素联合使用，疗效较单用糖皮质激素更好，而且同时可以减少糖皮质激素的用量。使用方法：儿童按体质量1-2mg/(kg.d),成人按体质量2-3mg/(kg.d),分2-3次口服，如无严重和／

6、或不可耐受的不良反应，可长期服用。通常从半量开始服药，7-10d后复查血常规和肝功能，如结果正常可加到足量。不良反应：流感样反应、白细胞减少、血小板减少、肝功能损害和脱发等。服药期间至少每月复查血常规、肝功能和肾功能１次1.3.2环孢素：此药是治疗成年全身型MG的二线药物，通常使用后3-6个月起效，主要用于糖皮质激素或硫唑嘌呤因不良反应不能坚持用药的MG患者，可以显著改善肌无力症状，并降低血中AchR-Ab滴度。使用方法：按体质量2-4mg/(kg.d)口服，可长期服用。不良反应：肾功能损害、高血压、震颤、牙龈增生、肌痛

7、和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规和肝肾功能１次。1.3.3他克莫司：治疗成年全身型MG的二线药物，可试用于临床症状控制不好，特别是RyR抗体阳性的MG患者。其使用方法为：口服，3mg/d。不良反应：恶心、麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖和肝肾功能。1.4不同类型ＭＧ的治疗选择和注意事项1.4.1单纯眼肌型，可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明，加服糖皮质激素类药物

8、治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用抗胆碱酯酶药物或未接受过治疗者比较，可以改善眼外肌无力症状，并能有效预防向全身型MG转化。1.4.2全身型MG：只要胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，就需要在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，联合使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等免疫抑制剂治疗。部分全身型MG患者