神内教学查房-抗NMDA受体脑炎.pdf

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1、抗NMDA受体脑炎Anti-N-methyl-D-AspartateReceptorEncephalitis炎症具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的防御反应。在炎症过程中，一方面损伤因子直接和间接造成组织和细胞的破坏，另一方面通过炎症充血和渗出反应，以稀释、杀伤和包围损伤因子。同时通过实质和间质细胞的再生使受损伤的组织得以修复和愈合。因此可以说炎症是损伤的抗损伤的统一过程。炎症的原因1.物理性因子：高热、低温、放射线及紫外线等。2.化学性因子：外源性化学物质：强酸、强碱等腐蚀性物质及松节油、芥子气等。内源性化学毒物：如坏死组织

2、的分解产物及在某些病理条件下堆积于体内的代谢产物如尿素等。3.机械性因子：如切割、撞击、挤压等。4.生物性因子：细菌、病毒、立克次体、支原体、真菌、螺旋体和寄生虫等为炎症最常见的原因。它们通过在体内繁殖，产生、释放毒素直接导致细胞和组织损伤，而且还可通过其抗原性诱发免疫反应导致炎症。5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导致炎症：Ⅰ型变态反应；Ⅱ型变态反应；Ⅲ型变态反应；Ⅳ型变态反应；此外还有某些自身免疫性疾病如甲状腺炎、溃疡性结肠炎等延伸知识1变态反应Ⅰ型变态反应即速发型，又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特点是：由

3、IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤；有明显的个体差异和遗传倾向。Ⅱ型变态反应即细胞毒型，抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然后通过四种不同的途径杀伤靶细胞Ⅲ型变态反应即免疫复合物型，又称血管炎型超敏反应。其主要特点是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC），若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一系列连锁反应而致组织

4、损伤。Ⅳ型变态反应即迟发型，是由特异性致敏效应T细胞介导的。此型反应局部炎症变化出现缓慢，接触抗原24—48h后才出现高峰反应，故称迟发型变态反应。机体初次接触抗原后，T细胞转化为致敏淋巴细胞，使机体处于过敏状态。当相同抗原再次进入时，致敏T细胞识别抗原，出现分化、增殖，并释放出许多淋巴因子，吸引、聚集并形成以单核细胞浸润为主的炎症反应，甚至引起组织坏死。常见Ⅳ型变态反应有：接触性皮炎、移植排斥反应、多种细菌、病毒（如结核杆菌）感染过程中出现的Ⅳ型变态反应等。脑炎Encephalitis：Inflammationofthebrai

5、nparenchyma----Autoimmuneencephalitis:acaseseriesandcomprehensivereviewoftheliterature脑炎分类感染性脑炎非感染性脑炎EncephaliticSyndrome1989-1998间英国统计：病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000同期脑炎综合症的发病率为2.9per1000002.9-1.5=1.4(per100000)一项基于California1500例脑炎患者的调查显示：有16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎）13%的患者存

6、在可能的发病机制8%存在非感染性病因2/3的患者病因不明AutoimmuneEncephalitisAE泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为主要表现。虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期AE分类病理学上病变部位不同，可将AE划分为：灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型根据影像学提示病变累及部位，

7、还可将AE分为：边缘叶型、边缘叶以外型、混合型无著变型常见自身抗体分类抗细胞膜内抗体抗神经元表面抗体副肿瘤相关的肿瘤神经抗体电压门控钾通道自身抗体HuYoRiVGKCα-氨基羟甲基恶唑丙酸受体抗体恶性肿瘤相关的肿瘤神经抗体AMPAZICSOX谷氨酸脱羧酶抗体中枢神经系统症状相关的的非副GABA肿瘤抗体GADN-甲基-D-天冬氨酸受体抗体NMDA延伸知识2变态反应分子模拟B细胞中枢耐受机制:细胞在骨髓成熟发育的过程中，未成熟B细胞如受自身抗原刺激，非但不能活化、增殖、介导特异性免疫应答，反而会引起未成熟B细胞发生细胞凋亡而导致克隆清

8、除。未被中枢耐受所克隆清除的自身抗原应答B细胞可以在骨髓中发育成熟，并输送至外周。但在正常生理情况下，这些自身抗原应答B细胞处于克隆未活化的状态。自身抗原应答B细胞如果被外来微生物所含的交叉抗原所激活，并且这种抗原成份恰好同某些脑组织抗原成份类似，