抗nmda受体脑炎课件

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时间:2018-05-24

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1、抗NMDA受体脑炎Anti-NMDA-receptorencephalitisAnti-NMDA-receptorencephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor,NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病,是一种边缘叶脑炎,其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常

2、发生于海马回,扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。Definition边缘系统的解剖学海马(hipocampus)小脑扁桃体(amygdala)丘脑(thalamus)下丘脑(hypothalamus)扣带回(anteriorcingulate)额叶(prefrontalarea)History历史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960Gla

3、ser提出边缘叶脑炎的临床表现Corsellis提出边缘叶脑炎的概念Brierley首次报道边缘系统受累的病例Dalmau等发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体,并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断。WHO成立边缘叶脑炎研究小组发现HSV有关认为与免疫相关(抗体)认为是一种副肿瘤疾病2007Pathogenesis病因与发病机制抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病,其发病机制迄今尚不清楚。Pathogenesis抗NMDA自身免疫性脑炎海马额叶离子型谷氨酸受体

4、分布于海马、前额皮质被谷氨酸过量释放而过量激活与学习、记忆和精神行为密切相关Symptoms临床表现流行病学抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91%),可见于任何年龄段,4-76岁,平均23岁。患者中约59%伴有肿瘤,其中大部分为成熟型卵巢畸胎瘤,少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。神经系统疾病诊断标准前驱期本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。首发精神症状病初即可表现为明显的精神异常,包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或

5、偏执、幻视或幻听等,某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76%)、意识水平降低(88%)。痫性发作可表现为任何类型,其中以全身强直阵挛发作最常见,其次为复杂部分性发作。分离性无反应期进展至类似紧张型精神分裂阶段,激惹与无动症状交替出现,对刺激反应减弱或反常,言语减少,一些患者表现为喃喃自语,或有模仿语言。在此阶段,多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。运动障碍运动障碍最常见者为口面不自主运动,患者可能做怪相;强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自

6、伤),还可出现肌张力障碍如手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等;自主神经功能障碍自主神经功能紊乱包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔散大;呼吸急促、出汗、血压升高或降低等。恢复期经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75%),少数遗留严重残疾或死亡。自主神经功能先恢复,精神症状后恢复。前驱期精神症状期无反应期不随意运动期缓解恢复期Diagnosis诊断诊断对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准,目前倾向认为,对于年轻女性患者,临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识

7、水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足,特别是伴有卵巢畸胎瘤者,脑脊液和/或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。MRI表现无特异性,部分患者可有T2信号增强,主要出现于颞叶中部,边缘系统,极少数可见于胼胝体、脑干等部位。CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤,多数患者可发现卵巢畸胎瘤。脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特异性。影像学表现血清学血清学检查一般无特异性发现,极少数病例可有肌酸激酶水平增高。肿瘤标志物无明显异常,极少数患者可出现癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AF

8、P)水平升高。脑脊液常规生化检测可出现非特异性炎性改变,多为淋巴细胞增多,部分患者蛋白水平增高,糖及氯化物含量多正常。偶可见寡克隆区带阳性者。血清和脑脊液抗NMDA受体抗体检测为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较尤肿瘤者高;症状严重程度与抗体滴度相关,以死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低,而症状未改善者将持续增高。CSF脑脊液(+++)NMDA受体抗体血(++)Treatment治疗鉴别诊断1、单纯疱疹病毒性脑炎:起病更急,常有发热、局灶性神经

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