抗nmda受体脑炎课件

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1、抗NMDA受体脑炎Anti-NMDA-receptorencephalitisAnti-NMDA-receptorencephalitisHISTORYPATHOGENESISCLASSIFICATIONSYMPTOMS4123DIAGNOSISTREATMENTPROGNOSIS567抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为

2、精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。Definition边缘系统的解剖学海马（hipocampus）小脑扁桃体（amygdala）丘脑（thalamus）下丘脑（hypothalamus）扣带回（anteriorcingulate）额叶（prefrontalarea）History历史HistoryGrowthStartJump20102002199480~9070~80196919681960Glaser提出边缘叶脑炎的临床表现Corsellis提出边缘叶脑炎的概念Brierley首次报道边缘系统受累的病例Dal

3、mau等发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体，并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断。WHO成立边缘叶脑炎研究小组发现HSV有关认为与免疫相关（抗体）认为是一种副肿瘤疾病2007Pathogenesis病因与发病机制抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。Pathogenesis抗NMDA自身免疫性脑炎海马额叶离子型谷氨酸受体分布于海马、前额皮质被谷氨酸过量释放而过量激活与学习、记忆和精神行为密切相关Symptoms临床表现流行病学抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91％)，可见于任何年龄段，4

4、-76岁，平均23岁。患者中约59％伴有肿瘤，其中大部分为成熟型卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。神经系统疾病诊断标准前驱期本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。首发精神症状病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等，某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76％)、意识水平降低(88％)。痫性发作可表现为任何类型，其中以全身强直阵挛发作最常见，其次为复杂部分性发作。分离性无反应期进展至类似紧张型精神分裂阶

5、段，激惹与无动症状交替出现，对刺激反应减弱或反常，言语减少，一些患者表现为喃喃自语，或有模仿语言。在此阶段，多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。运动障碍运动障碍最常见者为口面不自主运动，患者可能做怪相；强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤)，还可出现肌张力障碍如手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等；自主神经功能障碍自主神经功能紊乱包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔散大；呼吸急促、出汗、血压升高或降低等。恢复期经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75％)，少数遗留严重残疾或死亡。自主神经功能先恢复，精神

6、症状后恢复。前驱期精神症状期无反应期不随意运动期缓解恢复期Diagnosis诊断诊断对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和／或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极少数可见于胼胝体、脑干等部位。CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现卵巢畸胎瘤。脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特异性。影像学表现血清学血清学

7、检查一般无特异性发现，极少数病例可有肌酸激酶水平增高。肿瘤标志物无明显异常，极少数患者可出现癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AFP)水平升高。脑脊液常规生化检测可出现非特异性炎性改变，多为淋巴细胞增多，部分患者蛋白水平增高，糖及氯化物含量多正常。偶可见寡克隆区带阳性者。血清和脑脊液抗NMDA受体抗体检测为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较尤肿瘤者高；症状严重程度与抗体滴度相关，以死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低，而症状未改善者将持续增高。CSF脑脊液（+++）NMDA受体抗体血（++）Tr

8、eatment治疗鉴别诊断1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经