自身免疫性自主神经节病研究进展-论文.pdf

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1、中国神经免疫学和神经病学杂志2()l4年5月第21卷第3期ChinJNeuroimmunol&Neurol2014，Vo1．21，No．3自身免疫性自主神经节病研究进展韩子萍赵性泉摘要：自身免疫性rj主神经节病(autoimmuneautonomicganglionopathy，AAG)是一种由免疫介导、与自身神经节乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AChR)抗体相关、以自主神经功能不全为主要表现的获得性自主神经功能障碍疾病。近年研究表明神经节AChR抗体可抑制自主神经节突触传递而导致自主神经功能紊乱，且该抗体浓度与症状严重程度

2、具有相关性。神经节AChR抗体还可引起其他神经疾病，包括慢性起病的或限制性自主神经功能紊乱以及与自主神经不相关的累及其他系统的副肿瘤综合征。大量临床研究发现AAG患者可能会合并出现认知功能障碍。AAG患者治疗方案的选择因人而异。AAG患者对于免疫调节治疗反应较好，但联合血浆置换治疗更易达到临床治愈。现就近年来关于AAG的血液学诊断、临床表现、病理生理学及治疗的研究进展进行综述，以期为临床治疗提供思路和借鉴。关键词：受体，胆碱能；自主神经系统疾病；受体，神经递质；直立性低血压中图分类号：R745文献标识码：A文章编号：10062963(2014)03—0

3、21504自身免疫性自主神经节病(autoimmuneauto—主神经节突触传导过程中，突触前神经元释放乙酰nomicgangIionopathy，AAG)是一种由免疫介导、胆碱作用于突触后AChR从而介导快速突触传与自身乙酰胆碱受体抗体相关、以自主神经功能不递。AChRs是配体门控阳离子通道家族的一员，全为主要表现的获得性自主神经功能障碍疾病。遍布中枢和周围神经系统。在周围自主神经节，该病多发生于青中年患者，急性或亚急性起病，多AChRs由两个a3亚基与p2、p4或a5亚基结合组有呼吸道或消化道感染等前驱症状，主要表现为交成]。神经节AChR在所有周

4、围自主神经节中介感神经功能损害，如体位性低血压、晕厥、无汗症等导快速型突触传递。腺体分泌功能异常；副自主神经功能紊乱，如口干、目前研究发现AAG的发生发展与自身抗体眼干、瞳孔对光反射迟钝、膀胱功能障碍等；胃肠道有关的证据有：(1)自主神经病变程度与血浆功能异常，如胃肠运动功能障碍、便秘、胃轻瘫、假nAChR抗体浓度呈正比；(2)给实验兔免疫接种性肠梗阻等。由该病导致的自主神经功能不全具nAChRa3亚基蛋白可导致自主神经功能紊乱，症有致残性，有时甚至威胁患者生命。根据美国国家状类似AAG；(3)给实验鼠被动输入nAChRIgG自主神经功能紊乱研究基金会

5、调查_1]，目前自主神抗体可导致自主神经功能紊乱；(4)将神经母细胞经功能不全的患者已超过100万，其中AAG为其瘤细胞暴露于自身免疫性自主神经病患者IgG抗重要原因。目前国内尚无大规模的关于AAG的体后，其突触后膜AChR电流逐渐下降。流行病学资料。目前，很多研究中心已经成功在动物身上建立AAG的发病机制尚不明确。Gibbons等认了实验性AAG模型。主动接种AChRa3亚蛋白为，大多数的AAG与神经节烟碱型乙酰胆碱受体的家兔或被动输注神经节AChRIgG的小鼠都会(nicotinicacetylcholinereceptor，nAChR)抗体密出现

6、类似AAG患者的自主神经功能紊乱症切相关，且接近5O的特发性自主神经疾病患者状E45]。这些研究充分证明AAG是一种抗体介导存在神经节AChRs抗体。现就AAG的相关研究的自身免疫性自主神经功能紊乱性疾病。更多的进展做一综述。最新研究也指出，用AChR—IgG阳性AAG患者血清孵育鼠颈上神经节细胞后会出现神经元AChRl神经节AChR抗体阳性AAG电流逐渐降低[6]。此外，被动接种AChR抗体21．1神经节AChR抗体与AAG发病机制在自周后，在小鼠孤立的交感神经节中亦可见到类似情况：小鼠突触后神经元反应明显减弱l_7]。表明这些抗体不需要补体参与可直

7、接与突触后神经节doi：10．3969／j．issn．1006—2963．2014．03．016作者单位：100050首都医科大学附属北京天坛医院神经内科AChR相互交联并内部化致病E。通讯作者：赵性泉，Email：zxq@vip．163．COIIlGoldstein等分析了3例AAG患者的肾上中国神经免疫学和神经病学杂志2014年5月第21卷第3期ChinJNeuroimmunol8LNeurol2014，Vo1．21，No．3腺能系统功能发现，所有患者的血浆儿茶酚胺(节POTS)、慢性特发性无汗症(chronicidiopathican—后。肾上腺

8、能系统功能完整性的间接指标)均低于正hidrosisCIA)、单纯胃肠道动力失调以及远端小纤常