自身免疫性皮肤病

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1、自身免疫性皮肤病概述自身免疫：是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。生理性：清除自身衰老死亡细胞病理性：持续或强烈攻击，造成组织损伤自身免疫病：因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致的疾病。自身免疫病的致病因素及机制自身免疫耐受机理破坏自身组织抗原性改变T抑制细胞功能紊乱自身抗原交叉反应红斑狼疮一、病因1.遗传因素2.性激素3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫病因及发病机理感染·日光·药物·性激素改变LE遗传体质ANA、dsDNA等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·Ⅲ型变态反应发生广

2、泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T抑制细胞数量功能B淋巴细胞功能发病机制临床表现分为：盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）系统性红斑狼疮(SLE)LE中最轻的一个亚型主要累及皮肤，一般无系统性受累，预后较好局限性DLE：皮损局限在头颈部播散性DLE：累及颈部以下部位盘状红斑狼疮（DLE）1.好发年龄：中青年女性2.好发部位：面部以双颊，鼻背多见3.皮疹特点：扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，表面可见毛细血管扩张，中央渐萎缩、伴色素减退。附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口。4.黏膜病变多累及下唇，表现

3、为红斑、脱屑、增厚、糜烂、溃疡和结痂。5.慢性病程，一般无全身症状6.头皮损害常导致永久性秃发7.播散型有转为SLE可能临床表现亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）特殊的中间类型约占LE的10％～15％皮肤病变为主，可有轻度内脏损害预后良好1.好发年龄：中青年女性2.好发部位：腰部以上部位3.皮疹特点：a.浮肿性红斑：初为红色丘疹或斑疹，逐渐扩大，呈弧形、环形、邻近皮损可融合；中央常有色素减退和毛细血管扩张；b.丘疹鳞屑：红色丘疹或斑疹，上覆鳞屑，鳞屑较厚时似银屑病样4.可伴有发烧、关节痛、肌肉痛及浆膜炎，但肾、中枢神经少累及5.部分患者有光敏

4、、脱发、雷诺现象临床表现系统性红斑狼疮（SLE）LE中最严重的类型可累及多个器官系统和伴发免疫学异常临床表现多样、复杂1.好发年龄：中青年女性2.皮疹特点：80%有皮疹，分为特征性和非特征性皮疹。特征皮损即有意义的皮损：（1）面部蝶型红斑（2）盘状红斑（3）甲周红斑，指尖红斑或出血点（4）狼疮发非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等临床表现3.系统损害：a.不规则发热，T38~40℃不等；b.骨、关节、肌肉病变关节痛、肿胀，肌肉痛侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛无关节畸形，X片正常c.肾脏损害是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死

5、亡尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型临床表现：水肿、高血压等早期肾功能正常，后期可出现尿毒症d.心血管系统心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变全心炎e.其他系统呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎消化系统：消化道症状，肝功能异常中枢神经系统：各种精神症状如抑郁、精神分裂症样，癫痫样发作血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少实验室检查1、血常规：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学检查1、抗核抗体(ANA)：针对自身组织各

6、种细胞核成分的自身抗体总称为SLE的筛选试验滴度大于1:80有诊断意义[免疫检查]2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体阳性者多伴有狼疮性肾炎，缓解期可转阴。对诊断有高度特异性,抗dSDNA抗体滴度与疾病活动性相关3、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体：SCLE的标志性抗体[免疫检查]4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。皮损正常皮肤DLE阳性（80—90%）阴性SLE阳性（90%）阳性（70%）其它病阴性阴性[免疫检查]诊断病史典型皮损实验室检查1.盘状红斑狼疮

7、2.亚急性皮肤型红斑疮3.系统性红斑狼疮SLE诊断标准临床：7项蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经系统病变实验室：4项(1)血液学异常(2)尿蛋白>0.5g/d或有管型、(3)ANA（+）(4)LE细胞、抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、梅毒血清学反应假阳性11项中具备4项即可诊断SLE。[治疗]一、一般治疗二、药物治疗内用药物：①羟氯喹0.2Bid②沙利度胺（反应停）25mgbid③糖皮质激素：泼尼松0.5mg-1mg/kg分2~3次服，病情控制后逐渐减量至维持量，长期维持治疗。[治疗]有严重狼疮性肾炎和脑病

8、时：给大剂量激素，冲击治疗：甲基泼尼松龙500—1000mg5%G.W.1000ml/ivqd×3天注意防止糖皮质激素副作用。[治疗]⑤免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、