维生素D缺乏性佝偻病赵筱昱.ppt

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1、第五章营养和营养障碍疾病 第五节维生素营养障碍目的和要求:1.熟悉维生素D的来源及其在体内的转化;2.了解维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对机体钙磷代谢的调节;3.掌握维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现、诊断、治疗和预防。教学内容:1.讲解维生素D的来源、功能及在人体内的代谢;2.一般介绍维生素D、甲状旁腺激素和降钙素对钙磷代谢的调节;3.重点讲解维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机理、临床表现和诊断;4.重点讲解维生素D缺乏性佝偻病活动早期和活动期的维生素D治疗方法,以及对该病的预防。营养性维生素D缺乏性佝偻RicketsofvitaminDdif

2、iciency定义:由于儿童体内维生素D不足,致使Ca、P代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身性慢性营养性疾病。以正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,表现为骨质软化症。年龄:婴幼儿是高危人群,特别是小婴儿。地区:北方患病率高于南方。流行现状:发病率逐年降低,病情趋于轻度发病情况[维生素D的生理功能与代谢]1.维生素D(具生物活性的脂溶性类固醇衍生物)的来源D2(麦角骨化醇):存在于植物中的麦角固醇经紫外线照射后形成;D3(胆骨化醇):人体皮下组织中7-脱氢胆固醇经紫外线照射后形成;又称为内源性维生素D3;D3(外源性):

3、主要存在与动物性食品中。日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源维生素D代谢VitaminDMetabolism25-OHD1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCDBPDBPα-球蛋白1α羟化酶2.维生素D的生理功能★促进小肠粘膜细胞合成CaBP(钙结合蛋白),增加肠道对钙的吸收;增加磷的吸收。★促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化,直接作用于骨的矿物质代谢;★增加肾小管对钙、磷的重吸收,提高血磷浓度,有利于骨的钙化作用;★近年来发现参与多种细胞的增殖、分化、免疫功能调控。●甲状旁腺素(PTH)的生理作用:★对骨的作

4、用:使旧骨脱钙,使血钙、磷浓度上升,抑制成骨作用。★对肾的作用:促进肾小管对钙的重吸收,抑制肾小管对磷的重吸收,促使尿磷增加。★对肠的作用:促进肠道对钙的吸收。●降钙素(CT)的生理作用:★对骨的作用:控制破骨细胞的形成,抑制骨吸收,阻止骨盐溶解及骨基质溶解;促进破骨细胞转化为成骨细胞,加强成钙作用。★对肾的作用:抑制肾小管对钙、磷的重吸收,使尿磷、尿钙增加。★对肠的作用:抑制肠道对钙的吸收,抑制肠道对钠、钾、磷的吸收。3.维生素D代谢的调节(1)自身反馈作用(2)血钙、磷浓度与甲状旁腺素、降钙素调节VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)

5、D31,25-(OH)2D3低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT[病因]1,围生期维生素D不足:2,日照不足;3,生长速度快,需要增加;4,天然食物中含VitD较少,摄入不足;5,疾病因素和药物影响:胃肠道,肝胆,肾脏,长期服用抗惊厥药,糖皮质激素。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复正常或偏低骨软化成骨细胞代偿增生骨样

6、组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质[临床表现]随年龄不同,临床表现不同多见于婴幼儿,特别3月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。重症佝偻病可有消化和心肺功能障碍,影响行为发育和免疫功能。分四期:初期、激期、恢复期、后遗症期。营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄部位名称好发年龄头部颅骨软化3-6个月方颅8-9个月前囟增大及闭

7、合延迟迟于1.5岁出牙迟1岁出牙,2.5岁仍未出齐胸部肋骨串珠1岁左右肋膈沟鸡胸、漏斗胸四肢手镯、足镯>6个月"O"型腿或"X型腿">1岁脊柱后弯、侧弯学坐后骨盆扁平1.初期(早期):多见于<6月,特别<3月►主要是神经兴奋性增高症状,多汗、夜惊、易激惹、汗多而刺激头皮而摇头出现枕秃等。►常无骨骼病变,X线骨片可正常、或钙化带稍模糊;►血清25(OH)D3下降,PTH升高,血钙、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。2.活动期(激期):不经治疗,症状加重,甲状旁腺功能代偿性亢进,钙磷代谢失常,出现典型的骨骼改变。(1)骨骼改变:颅骨改变:颅骨软化(3~6个月);乒

8、乓球感(3~6个月);方颅、头围增大,前囟增大闭合晚

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