原发性胆汁性肝硬化的治疗进展及误诊原因分析

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1、胆病杂志20lQ笙鲞44l原发性胆汁性肝硬化的治疗进展及误诊原因分析张波，陆雁，曹弘，胡泰红(无锡市传染病医院，江苏无锡214007)【中图分类号】R575．22【文献标识码】A【文章编号】1001—5256(2010)04—0441—02原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫疗效确切，但由于不良反应明显，不推荐作为单一疗性疾病。一种病因未明的肝内小胆管进行性破坏的法治疗PBC。非化脓性疾病，以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特3．1．1皮质类固醇PBC与其他自身免疫性疾病征。目前，在治疗方面还有很多争议，熊去氧胆酸之间在某些方面具

2、有相似性，临床上可应用皮质类(UDCA)是唯一公认的治疗PBC的药物。但是，单固醇治疗PBC。研究发现类固醇对进展期PBC无用UDCA对许多患者效果并不理想，因此，近年来阻抑作用，且能加剧骨质疏松，由于对进展期的患者提出联合疗法，如UDCA联合免疫抑制剂、中西医效果差，且不良反应大而限制了其临床使用。随着结合治疗等，对晚期PBC患者，肝移植仍是最有效早期诊断病例的增多，以及认识了类固醇疗法能减的方法，但有复发可能。同时，由于PBC要通过病轻肝组织学炎症浸润、碎屑样坏死和纤维化程度，延理才能明确诊断，特别是在许多基层医院误诊较多，长

3、患者肝功能衰竭的进展，推迟肝移植，故可用于非现分析如下：进展期PBC患者。近年来，国外运用布地奈德治疗1流行病学PBC，布地奈德是一种具有高亲合力，高首过效应的本病的发病年龄大约在40～50岁，男女之比为糖皮质激素，不良反应相对小。研究表明，UDCA101：(9～10)，在PBC患者第一级亲属家庭成员中发～15mg·kg～·d。。，联合布地奈德3mg，3次／d疗病率高达1．4％～6．4％，高出普通人群的100倍以效优于单用UDCA。对绝经后PBC妇女较为安全有上。PBC不发生于儿童，西方国家人群发病率为效，但对已出现肝硬化的患者不

4、推荐J。30／10万，30岁以上妇女的发病率为90／10万，近年3．1．2硫唑嘌呤(azathioprine)已证明对预防。肾有日益增多的趋势。在亚洲，日本的发病率也较高。移植排异和治疗自身免疫性肝炎有效，对本病的疗过去一直以为此病在我国罕见，近年来由于对此病效甚微。认识的不断加深，该病在我国并非罕见⋯。3．1．3环孢素(cyclosporine)有力的免疫抑制剂，2诊断能抑制T细胞产生IL一22，但大部分患者出现高血诊断标准：2000年美国肝病学会(AASLD)PBC压和肾毒性作用，故在临床上应慎重应用。对于诊断建议：(1)有关

5、胆汁淤积的生化指标如碱性PBC肝移植后，可用于预防肝移植术后排异反应。磷酸酶(ALP)升高；(2)B超或胆管造影检查示胆管3．1．4甲氨蝶呤(methotrexate)早期研究显示口正常；(3)血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA—M2服该药每周15rag，使PBC患者症状改善。亚型阳性；(4)如血清AMA／AMA—M2阴性，行肝3．2熊去氧胆酸(UDCA)国内外报道UDCA治穿刺病理符合PBC。符合(1)+(2)+(3)或(1)+疗PBC可以缓解症状，降低黄疸，改善生存质量，延(2)+(4)即可确诊。诊断依据为：①肝内淤胆的临长生

6、存期J。有研究认为UDCA是一种对肝脏有床和生化特征；②影像学检查排除胆道梗阻；③血清益的亲水性胆汁酸，抑制胆管增生，降低胆管周围炎AMA—M2抗体阳性；④肝组织检查符合PBC特征；症程度。⑤肝炎病毒血清或肝组织免疫学标志阴性。3．3抗纤维化疗法秋水仙碱常作为消炎药用于3治疗急性痛风患者，除此之外，因具有抗有丝分裂和干扰3．1免疫调节疗法PBC为自身免疫性疾病，故免胶原分泌而被认为具有抗肝纤维化作用，对肝硬化疫抑制剂最先被研究并应用，虽然部分免疫抑制剂有阻抑作用。经秋水仙碱(0．6mg，2次／d)治疗后发现可明显改善血清胆红素、白

7、蛋白、胆固醇和转氨收稿日期：2010—01—13．修订日期：2010—02—08酶水平。基金项目：无锡市科技局项目(社会发展)(CSZ00951)3．4苯扎贝特苯扎贝特是一种降脂药，可减少肝作者简介：张波(1966一)，男，主任医师，主要从事肝病的诊治研究。脏胆固醇和三酰甘油的合成。最近，Ishimaru和lion442JCliniHepatol。August2010．Vo1．26．N0．4发现苯扎贝特能降低PBC患者外周血Fas抗原阳占42．5％，有15％的病例就诊时首诊为乙肝，反复性T细胞的比率，发挥抗炎作用。若苯扎贝特(40

8、0治疗无效，最终经查AMA—M2或肝穿刺病理检查mg／d)联合UDCA(600mg／a)，效果较单用UDCA更而诊断为PBC；⑤PBC的发病与异常免疫应答有关，显著。，]常有部分患者伴有其他自身免疫性疾病J引，免疫3．5对症处理学检查中也常出现各种