20例多发性对称性脂肪瘤病临床分析

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1、广西医科学报JOURNALOFGUANGXIMEDICALUNIVETY2013Dec30(6)IvERSITY20例多发性对称性脂肪瘤病临床分析郑灵刘正武(广西南宁茅桥中心医院口腔科南宁530023)摘要目的：分析多发性对称性脂肪瘤病的发病情况和临床诊疗措施。方法：回顾性分析2O例多发性对称性脂肪瘤病患者的临床资料。结果：2O例中，男19例，女1例；颈部是最常见的发病部位；术后局部复发率65；8O％患者的血清丙氨酸氨基转氨酶(ALT)水平异常增高(P

2、长及复发率高等特点，治疗以手术切除为主，配合术后戒酒，ALT水平增高可作为诊断多发性对称性脂肪瘤的潜在标志物。关键词脂肪瘤病；面颈部；丙氨酸氨基转氨酶；脂肪代谢障碍中图分类号：R589．2文献标志码：A文章编号：1005—930X(2013)06—0954—02多发性对称性脂肪瘤病(multiplesymmetrical[ipomato—面淡黄色，油腻感，呈分叶状。镜下见：肿瘤由分化良好的成sis，MSL)，又称良性对称性脂肪瘤病(benignsymmetricalli—熟脂肪细胞构成，呈小叶状排列，脂

3、肪细胞间见条索状纤维pomatosis，BSL)或Lanois—Bensaude综合征，是一种脂肪代谢组织增生。障碍性疾病，主要表现为面颈部、躯干及四肢上端、腹部阴囊2．4治疗及随访：本组完整手术切除4例，其余16例整形性等部位皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积。特征性表现为部分切除。嘱术后戒酒。随访1～12年，平均6．5年，术后“马颈圈”样颈部外观，严重影响美观甚至影响呼吸和吞咽。13例未能戒酒者均出现不同程度局部复发，复发率65％本文对2001~2012年收治的20例多发性对称性脂肪瘤病患(13／20

4、)，7例戒酒积极配合治疗，未见复发；3例随访期间因者的临床特点、诊断及治疗情况进行总结，现报道如下。心血管疾病等其他原因死亡，结合初次石蜡病理切片及随访结果，无一例证实存在局部恶变。1资料与方法3讨论1．1一般资料：收集广西南宁茅桥中心医院和广西医科大学第三附属医院2001～2012年收治的2O例多发性对称性脂多发性对称性脂肪瘤病具有弥漫性面颈部对称性肿大，肪瘤病患者。特征性“马颈圈”样颈部外观等特点。2002年，wH0最新软1．2方法：系统分析患者的年龄、性别、病变部位、发病过组织肿瘤分类将其归入良性

5、脂肪细胞肿瘤之中的脂肪瘤病程、临床症状、影像学检查、实验室检查、治疗过程、组织病理(Lipomatosis)。Guilemany等_1报道，该病在意大利男性中学特点及预后。患病率为4／10万，其中9O的患者长期酗酒，6O患肥胖症，几乎都与过量饮酒有关_2]。本组数据显示，该病好发于2结果中年男性，平均发病年龄为49．85岁，其中5o岁以下65，2．1流行病学及临床特征：2O例患者中，男19例，女1例，与相关文献报道基本一致。病因至今尚不清楚，可能与长期男女比例19：1，35～7O岁，平均年龄49．85岁

6、，5O岁以下占嗜酒、肝脏疾病、上呼吸道恶性肿瘤、内分泌异常和染色体遗65。病程2～240个月，平均74．5个月。发病部位以颈部传有关’，其中长期嗜酒可能是诱发该病的一个重要因素。最常见(20例)，累及颌下区16例，累及腮腺区5例、累及阴脂类代谢分解产物脂肪酸主要在肝脏的线粒体中进行8一氧囊4例、累及背部、腹部、腹股沟各I例。主诉症状为肿胀畸化，Gamez等[6报道约28的患者线粒体中，某些与脂肪分形，其他主诉症状包括影响呼吸和吞咽、局部下坠感等。解代谢有关的DNA发生了基因突变，同时Lee等l_7也报道

7、2．2血清丙氨酸氨基转氨酶(ALT)分析：血清ALT水平为患者线粒体中的tRNA，赖氨酸基因A8344G位点存在变异。29～100IU／L，平均64．45IU／L(一20)。这些变异结果是长期酗酒慢性酒精中毒导致的，因为线粒体2．3组织病理学特征：肉眼所见：术中见病变部位脂肪组织的功能障碍造成脂肪脂解所需能量供应不足，致使脂类代谢呈弥漫性、对称性沉积增厚，病变沿组织间隙生长，广泛分布紊乱，同时酒精长期作用造成儿茶酚胺降低和细胞膜上肾上于肌肉、神经、血管间隙，无包膜，与周围组织无明显界线，切腺素能受体数目

8、减少，影响脂肪细胞分解代谢从而使脂类异常增生，增生的脂肪组织会在头颈、四肢、背腹及阴囊部发生△通信作者，Email：443052298@qq．COITI，Tel：0771—2246365对称性规律性沉积。本文患者亦多有长期嗜酒的致病因素，1广西医科大学第三附属医院口腔颌面外科大部分(19／20)病例均有不同程度的长期嗜酒(10～3O年)，收稿日期：2013—09—25此外术后未能成功戒酒者均出现局部复发，而面颈部的复发郑灵，等．2O例多发性