内蒙古地区治疗多发性对称性脂肪瘤病的临床分析

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1、内蒙古地区治疗多发性对称性脂肪瘤病的临床分析贾丹赵志华(内蒙古通辽市科尔沁区第一人民医院普外一科028000)【摘要】多发性对称性脂肪瘤病(multiplesymmetricallipomatosis,MSL),乂称为良性对称性脂肪瘤病(benignsymmetriclipomatosis,BSL),Madelung's病或Lanois-Bensaude综合征，是一种脂肪代谢障碍性疾病，主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积。木文以2010〜2013年我们收治的6例多发性对称性脂肪瘤病，经外科手术治疗后，效果理想，均未复发。【中图分类号】R730.5【

2、文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2013)26-0191-021.资料与方法木组6例，均为男性，平均年龄43岁，均有20年以上大量饮酒史，平均每日500ml白酒，既往均无手术史，有2例较为严重，出现呼吸困难，行走时无法低头看路，术前均行B超、MRI检查以明确颈部脂肪分布层次及范围，监测血压、血糖积极做好术前准备，实验室检查发现患有多发性对称性脂肪瘤病的患者都伴有轻度的肝功能异常，谷丙转氨酶(ALT)：77U/L,谷草转氨酶(AST)：60U/L,谷氨酰转肽酶(GGT)：155U/Lo脂类检查结果大多数无异常，仅少部分异常。1.1手术操作：手术切除是比较可靠的治疗方

3、法，以美容整形为主，手术时根据美容需要，清除隆起的瘤体组织，尽可能保留正常组要的神经和血管,使切除部位与邻近组织形成平顺自然的曲线，手术切除达到美容目的即可(因所在地区为牧民地区，经济水平有限，未采取全麻下一次性类似颈阔清根治术的术式，而采取局麻下分次切除术)手术分三次进行，顺序为颈前、颈后及双颌下部，手术切口按皮纹走向做直切口，依次切开皮肤各层，术中见：脂肪大多数分布于皮下与肌层之间，部分脂肪组织位于肌层深部，瘤体无固定形态，沿颈部正常结构的间隙蔓延牛长，深浅不一，有呈条索状，有呈串珠样，有呈脂肪团样，绕颈部，与肌层交错生长，以电刀分离脂肪和肌层界限，注意保护重要神经及血管及

4、周围组织，尽可能大范围切下隆起脂肪组织，以达美容效果，瘤体质韧，与-•般脂肪瘤不一样，脂肪颜色为淡H色，部分呈淡黄色，未见完整包膜，弹性差，呈水样脂肪，切面色淡黄色，油腻感，手术创面充分止血，留置颈部负压引流管,创口外加压包扎，以减少切口下积血、积液。1.2术后结果：术程平均约60min,出血量均约30ml。切除脂肪重量约300g-500g,病理检查为脂肪组织，未见包膜，无明显分叶。术后头颈部活动恢复正常，行走吋可以低头看路，颈部受压迫症状完全消失，术后切口甲级愈合，无淋巴痿发生，术后随访5个月至1年，外形明显改善，颈部受压症状缓解，未见复发。治疗MSL是一种良性疾病，预后较好

5、。我们认为对早期肿块不大、局部无症状者和不影响美观者，不必急于进行手术，可暂观察。对肿块较大，出现局部症状，或影响美观，或患者的心理负担较重者，给以手术治疗。手术以改善颈部畸形和功能障碍为主，不宜过于强调手术的彻底性，以避免损伤颈部重要的神经和血管。[1]2•讨论良性对称性脂肪瘤病(BenignSymmetricLipo-matosis,BSL)又称为马德龙病(Madelung病)，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈启部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,此外还

6、与内科疾病有一定因果关系，如慢性洒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退等，多发性对称性脂肪瘤病的发病机制，可能与以下因素有关：①线粒体DNA(mtDNA)突变，主要见于m8344A>；G突变，也可有m8363G>A。而m8344A>G常见于肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(myoclonicepilepsyassociatedwithraggedredfibers,MERRF)综合征患者；②酶的缺陷或膜受体改变，引起肾上腺素能脂肪分解减少；③棕色脂肪细胞(brownfatadipocytes)的去交感神经化，引起棕色脂肪细胞肥大。然而不管机制如

7、何，酒精均被认为是明显的诱因之一，目前虽然对其致病机制不十分明确但普遍认为长期酗酒可导致大量乙醛形成，从而导致mtDNA氧化功能破坏，进而使β氧化受损、脂肪分解减少和脂肪生成增加。最近报道，在意大利约25000名男性中就有1名患此病，90%有长期嗜酒史。我科收治的2例患者均自20余岁开始饮洒，每日500〜1000g,与上述文献所述较吻合。但为何所有患者脂肪沉积均在躯体上部且呈对称性分布，组织学特点均为纤维组织增生而非呈分叶状且无明显包膜，这些现象目前尚不能给予科学的解释。3•手术分