小儿蚕豆病22例临床分析-论文.pdf

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1、福建医药杂志2013年6月第35卷第3期FujianMedJ，June2013，Vo1．35，No．3·31·TheHospitalInfectionControlPracticesAdvisoryCommittee，Nurs，2004，13(I)：806—812．CentersforDiseaseControlandPrevention，U．S[J]．Pediat—[8]CartwrightDW．Centralvenouslinesinneonates：astudyofrics，2002，i10(5)：33-35．2186catheters，Archive

2、sofdiseaseinchildhood[J]．Fetal[7]ApostolopuloE，LambridouM，LambadaridisI．NosocomialNeonatalEd，2004，89(1O)：504-508．bloodstreaminfectionsinaneonatalintensivecareunit[J]．BrJ·临床研究与报道·d',JL蚕豆病22例临床分析福建医科大学省立lI缶床学院儿科(福州350001)刘俊林瑜【摘要】目的分析／hAL蚕豆病的临床特点，为其临床诊治提供依据。方法对我科收治的22例蚕豆病患儿临床资料进行回顾性分析

3、。结果22例均有蚕豆或蚕豆制品进食史，男性为主，年龄1～6岁为主，2～5月发病多见。均在人院2～4d溶血控制，未发生肾功能衰竭，平均住院6．4d。结论蚕豆病是儿科常见的遗传性疾病，以进食蚕豆为诱因，临床上黄疸、贫血、血红蛋白尿为重要表现，早期输血、激素应用、碱化尿液治疗是蚕豆病患儿的关键，经及时治疗大多预后良好。【关键词】蚕豆病；葡萄糖一6一磷酸脱氢酶；溶血性贫血【中图分类号】R556．6【文献标识码】B【文章编号11002—2600(2013)03-0031—02蚕豆病是一种性连锁不完全显性红细胞酶缺陷上呼吸道感染3例、支气管炎3例、肠炎1例。病。由于未进

4、行群体葡萄糖6磷酸脱氢酶(G一6一1．2实验室检查：PD)缺乏症的普查，也未对产妇和新生儿进行G一1．2．1血常规检查：Hb最低26g／L，最高94g／6一PD缺乏症的筛查，时常发生患儿由于进食蚕豆L，其中小于30g／LI例；30～60g／L9例；6O～或者蚕豆制品后出现溶血性贫血住院情况，重症可90g／L10例；90~94g／L2例。网织红细胞计数，危及患儿生命。为加深对蚕豆病的认识，现将我科2例正常，2O例明显高于正常；0．02～0．10者l2收治的蚕豆病患儿资料报告如下。例，大于0．10者8例。’1资料与方法1．2．2肝功能和心功能：总胆红素增高者为1

5、71．1一般资料：我科1991年1月至2008年9月例；均以间接胆红素升高为主。其他生化检查异收治蚕豆病患儿22例，男18例，女4例；年龄10常：谷草转氨酶增高10例，碱性磷酸酶增高19个月～11岁，其中<1岁1例；1～<3岁8例；3～例，a烃丁酸脱氢酶增高17例，乳酸脱氢酶增高<6岁8例；>6岁5例。10个月～6岁发病占16例。77．3。本组22例均符合《实用儿科学》蚕豆病1．2．3肾功能和血气分析：尿素氮增高7例，均的诊断标准[1]。发病季节：1～3月发病者9例，4～为轻度增高；血肌酐均正常。二氧化碳结合力轻度6月发病者9例；7～9月发病者1例；1O～1

6、2月发下降5例。病者3例。其中2～5月发病者共有16例，占1．2．4高铁血红蛋白还原试验：22例均行高铁血72．7。发病诱因：2O例进食蚕豆，2例进食蚕豆红蛋白还原试验，其中小于3010例，31～制品。发病时间：均为急性起病，进食蚕豆后10～7512例，因条件所限，未行G一6一PD活性测定。24h发病2例；1～3d发病2O例(占90．9)。既1．3治疗：急性溶血者，去除诱因。在溶血期间往史与家族史：既往曾进食少量蚕豆未发病者1应供给足够水分，纠正电解质失衡，补充碳酸氢例，本组病例均为首次发病；2例患儿有家族发病钠，使尿液保持碱性，防止Hb在肾小管内沉积。史，

7、1例为患儿舅舅，另1例为患儿叔叔。临床症严重贫血者，输注G一6一PD正常的红细胞1～2次，状：均有不同程度的面色苍白、皮肤巩膜黄染，解同时给予小剂量的激素1～3d，密切注意肾功能，酱油色或浓茶样尿、伴精神萎靡10例，发热6例、如出现肾衰竭，应及时给予血液透析或腹膜透析。呕吐6例、头晕4例、咳嗽3例、腹痛2例，合并本组22例，输血19例，输血1次8例；输血2次·32·福建医药杂志2013年6月第35卷第3期F~ianMedJ，June2013，Vo1．35，No．311例。胞，严重患者应该使用糖皮质激素阻断溶血，同时2结果应去除诱因，补充碳酸氢钠，注意吸氧和对

8、症治患儿在入院2～4d，经治疗，溶血均获得控疗_5]