小儿蚕豆病22例临床分析-论文.pdf

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1、福建医药杂志2013年6月第35卷第3期FujianMedJ,June2013,Vo1.35,No.3·31·TheHospitalInfectionControlPracticesAdvisoryCommittee,Nurs,2004,13(I):806—812.CentersforDiseaseControlandPrevention,U.S[J].Pediat—[8]CartwrightDW.Centralvenouslinesinneonates:astudyofrics,2002,i10(5):33-35.2186catheters,Archive

2、sofdiseaseinchildhood[J].Fetal[7]ApostolopuloE,LambridouM,LambadaridisI.NosocomialNeonatalEd,2004,89(1O):504-508.bloodstreaminfectionsinaneonatalintensivecareunit[J].BrJ·临床研究与报道·d',JL蚕豆病22例临床分析福建医科大学省立lI缶床学院儿科(福州350001)刘俊林瑜【摘要】目的分析/hAL蚕豆病的临床特点,为其临床诊治提供依据。方法对我科收治的22例蚕豆病患儿临床资料进行回顾性分析

3、。结果22例均有蚕豆或蚕豆制品进食史,男性为主,年龄1~6岁为主,2~5月发病多见。均在人院2~4d溶血控制,未发生肾功能衰竭,平均住院6.4d。结论蚕豆病是儿科常见的遗传性疾病,以进食蚕豆为诱因,临床上黄疸、贫血、血红蛋白尿为重要表现,早期输血、激素应用、碱化尿液治疗是蚕豆病患儿的关键,经及时治疗大多预后良好。【关键词】蚕豆病;葡萄糖一6一磷酸脱氢酶;溶血性贫血【中图分类号】R556.6【文献标识码】B【文章编号11002—2600(2013)03-0031—02蚕豆病是一种性连锁不完全显性红细胞酶缺陷上呼吸道感染3例、支气管炎3例、肠炎1例。病。由于未进

4、行群体葡萄糖6磷酸脱氢酶(G一6一1.2实验室检查:PD)缺乏症的普查,也未对产妇和新生儿进行G一1.2.1血常规检查:Hb最低26g/L,最高94g/6一PD缺乏症的筛查,时常发生患儿由于进食蚕豆L,其中小于30g/LI例;30~60g/L9例;6O~或者蚕豆制品后出现溶血性贫血住院情况,重症可90g/L10例;90~94g/L2例。网织红细胞计数,危及患儿生命。为加深对蚕豆病的认识,现将我科2例正常,2O例明显高于正常;0.02~0.10者l2收治的蚕豆病患儿资料报告如下。例,大于0.10者8例。’1资料与方法1.2.2肝功能和心功能:总胆红素增高者为1

5、71.1一般资料:我科1991年1月至2008年9月例;均以间接胆红素升高为主。其他生化检查异收治蚕豆病患儿22例,男18例,女4例;年龄10常:谷草转氨酶增高10例,碱性磷酸酶增高19个月~11岁,其中<1岁1例;1~<3岁8例;3~例,a烃丁酸脱氢酶增高17例,乳酸脱氢酶增高<6岁8例;>6岁5例。10个月~6岁发病占16例。77.3。本组22例均符合《实用儿科学》蚕豆病1.2.3肾功能和血气分析:尿素氮增高7例,均的诊断标准[1]。发病季节:1~3月发病者9例,4~为轻度增高;血肌酐均正常。二氧化碳结合力轻度6月发病者9例;7~9月发病者1例;1O~1

6、2月发下降5例。病者3例。其中2~5月发病者共有16例,占1.2.4高铁血红蛋白还原试验:22例均行高铁血72.7。发病诱因:2O例进食蚕豆,2例进食蚕豆红蛋白还原试验,其中小于3010例,31~制品。发病时间:均为急性起病,进食蚕豆后10~7512例,因条件所限,未行G一6一PD活性测定。24h发病2例;1~3d发病2O例(占90.9)。既1.3治疗:急性溶血者,去除诱因。在溶血期间往史与家族史:既往曾进食少量蚕豆未发病者1应供给足够水分,纠正电解质失衡,补充碳酸氢例,本组病例均为首次发病;2例患儿有家族发病钠,使尿液保持碱性,防止Hb在肾小管内沉积。史,

7、1例为患儿舅舅,另1例为患儿叔叔。临床症严重贫血者,输注G一6一PD正常的红细胞1~2次,状:均有不同程度的面色苍白、皮肤巩膜黄染,解同时给予小剂量的激素1~3d,密切注意肾功能,酱油色或浓茶样尿、伴精神萎靡10例,发热6例、如出现肾衰竭,应及时给予血液透析或腹膜透析。呕吐6例、头晕4例、咳嗽3例、腹痛2例,合并本组22例,输血19例,输血1次8例;输血2次·32·福建医药杂志2013年6月第35卷第3期F~ianMedJ,June2013,Vo1.35,No.311例。胞,严重患者应该使用糖皮质激素阻断溶血,同时2结果应去除诱因,补充碳酸氢钠,注意吸氧和对

8、症治患儿在入院2~4d,经治疗,溶血均获得控疗_5]

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