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1、第12卷第5期中国当代儿科杂志Vo.l12No.52010年5月ChinJContempPediatrMay2010#综述#儿童脑血管炎诊断与鉴别诊断112王建军黄越综述,邹丽萍审校(1.川北医学院附属医院儿科,四川南充637000;2.中国人民解放军总医院儿童医学中心,北京100853)[中图分类号]R725.4[文献标识码]A[文章编号]1008-8830(2010)05-0407-05儿童脑血管炎是一个新近被认识的炎症性脑疾常或轻微升高但通常缺乏特异性和敏感性。另外,病,分为原发性和继发性两类。原发性脑血管炎病脑脊液检查可见蛋
2、白稍升高或细胞数(淋巴细胞)3因不明,主要累及中枢神经系统,典型的症状包括头轻微增多(极少超过250/mm),少数患儿腰穿提示[4-5]痛和意识改变,也可发生急性缺血性脑卒中、难治性脑脊液压力升高。惊厥以及认知功能减退。继发性脑血管炎发生于潜头颅MRI显示单侧或双侧病变,呈多灶性分在的系统性炎症或感染。儿童脑血管炎确诊较困布,常同时累及白质和灰质,T2相表现为高信[4-5]难,并非所有的病例都有炎症的典型临床和实验室号。增强扫描可见病灶强化、弥散受限,偶见急表现,经典脑血管造影所见是非特异性的,尤其小血性缺血改变。病灶常与大血管供血
3、分布区域不一管炎造影常常显示为阴性,需要临床进行必要的鉴致。超过90%的病例CT增强提示异常;动脉造影别诊断,包括血管性及非血管性疾病。只有认识到可能提示动脉节断性狭窄、血管闭塞、外周动脉瘤、该疾病的特点,才有利于临床早期评估并逆转神经血管移位、无血管区或者完全不显影等改变。系统功能损伤。本文主要阐述目前对于儿童原发性成人病例脑组织活检多表现为坏死性肉芽[6]和继发性脑血管炎诊断、鉴别诊断的新认识,为儿科肿,儿童则多表现以淋巴细胞增生为主的非肉芽[4-5]临床早期判别本类疾病提供一些有用的方法。肿性病变。脑组织活检部位可选择软脑膜、
4、白质或灰质,活检多提示病变累及小动脉、毛细血管、小1原发性脑血管炎静脉,以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润血管壁,呈节段性、非肉芽肿性血管炎症改变。病理检查提[4-5]成人原发性脑血管炎诊断标准包括患者新近获示病灶周围呈胶质增生、钙化以及髓鞘脱失等。得的神经功能缺陷、血管造影或组织学证据显示脑部分病例应用免疫抑制剂治疗后其病检结果为[1]血管炎改变并除外其他系统性疾病因素。目前,阴性。儿童原发性脑血管炎也常常参考上述成人诊断标1.2大-中血管炎准。根据临床及影像学特征可将儿童原发性脑血管儿童原发性颅内大-中血管炎诊断依据包括:¹炎分为2
5、类:即小血管炎及大-中血管炎。新近获得性局灶或弥漫神经功能缺失;º血管造影1.1小血管炎提供的血管炎证据;»除外其他系统性炎症性疾[7]儿童原发性颅内小血管炎脑血管造影阳性率病。临床典型表现包括头痛、急性偏瘫、偏身感低,其临床表现为全身症状(如发热、不适、感冒样觉障碍或精细运动缺陷等。弥漫性神经功能缺陷症状)、头痛、难治性惊厥、共济失调、认知减退或行(如认知异常)则相对少见,且多与进行性疾病有[7]为改变等,也常常表现为局部神经功能障碍如偏瘫关。血沉升高是其最常见的异常炎症指标。然[2-3]或面瘫。偶可见到视神经炎或脊髓炎。患儿多而
6、,针对这些疾病来说,实验室检查通常缺乏特异性数呈亚急性起病,历时数周或数月,少数也可表现为及敏感性。仅仅30%病例表现有脑脊液细胞数增[7]急性发病。多及蛋白升高,寡克隆区带通常检测为阴性。实验室检查提示血沉和C反应蛋白(CRP)正头颅MRI典型表现为血管分布区域局灶急性[收稿日期]2009-11-02;[修回日期]2009-12-23[作者简介]王建军,男,博士,主治医师。#407#第12卷第5期中国当代儿科杂志Vo.l12No.52010年5月ChinJContempPediatrMay2010缺血改变。T2相高信号多具有偏侧性
7、、多灶性特狭窄或梗塞。发作症状包括头痛、惊厥、精神异常以点,常常累及白质及灰质结构。传统的脑血管造影及视幻觉、舞蹈症、抑郁或认知功能受损。在伴有神或磁共振血流成像(MRA)是诊断大-中血管炎的必经系统症状的SLE患儿中,30%可发生急性缺血性要手段,后者在影像学上主要表现为血管狭窄、扭脑卒中或脑静脉窦血栓形成。[8]曲、串珠形成和闭塞。MRA在检测远端血管异常实验研究显示,抗磷脂抗体中狼疮凝集物、抗心方面较传统脑血管造影来说具有一定局限性,但对磷脂抗体、抗B2微球蛋白等与脑血管血栓形成有[10]明确异常血流动力学,MRA是相当可靠的
8、。关。中枢神经系统影像学检查不具有特异性,头儿童对脑血管造影有较高的特异性和敏感性,颅MRI显示通常是正常的或者显示小的多灶性长[11]脑组织活检不作为常规的检测手段。如果患儿疾病T2信号。白质通常最先受累,其次是深部灰质发展表现为高
