MDS帕金森诊断新标准.pdf

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1、MDSClinicalDiagnosticCriteriaforParkinson’sDisease(MDS2015年10月）孙圣刚华中科技大学协和医院一、标准产生的背景PD概念认识发生变化•UK标准使用23年，不太适合PD现状MDS成立了特别小组，以座谈、电话、小组多种形式充分讨论后推荐两位作者执笔完成初稿，并借鉴世界各国诊断标准注：2015年7月（SanDiego,California,USA)通过，2015年10月公布MOVDisord2015oct；30（12）：1591-601.二、标准的核心部分•motorsyndrome作为标准核心症状•非运动症状并入诊断标准之中•前躯PD病

2、理过程常始于脑和周围神经系统，非DA能结构前躯PD研究推理，同时诊断BergD,MDSResarchCriteriaforProdromalParkinson’sdiserse.Novd2015.三、诊断的确定性方案•确诊帕金森病•很可能帕金森病•标准关键性特征解释：阴性特征和阳性特征阴性特征：绝对排除标准、redflags（警示现象）阳性特征：支持标准Redflags：只有当它不能被支持标准抵消时，才能排除很可能四、PD诊断标准（1）•首先确立“parkinsonism”定义：运动迟缓为必备条件，另外至少在静止性震颤和强直征象中有核心症状评定，且必须按照MDS-UPDRS描述的方法

3、进行，一旦明确诊断为parkinsonism，按照以下标准进行诊断：•确诊帕金森病1、不符合绝对排除标准2、至少符合两条支持标准3、没有警示征象（redflags）四、PD诊断标准（2）•很可能帕金森病1、不符合绝对排除标准2、存在警示征象，需要通过支持标准抵消①出现1条警示征象，至少需要1条支持标准抵消②出现2条警示征象，至少需要2条支持标准抵消③如果超过2条以上警示征象，则不能诊断为很可能帕金森病五、标准的解释（1）1、支持标准（1）对DA能药物治疗具有明确和显著改善的有效应答。初始治疗期间，患者功能恢复到正常或接近正常状态。如果初始反应（小剂量）无明显记录，其显著应答可分为以下两种情

4、况：a、随着剂量增加症状显著改善，剂量减少时，症状明显加重，不包括轻微改善；客观评分：治疗UPDRS评分>30%主观：患者或看护者提供显著改善记录b、有明确的开/关期波动（必须在某种程度上），包括可预测的剂末现象强调了对DA能药物反应必须具备显著性和可预测性wearingoff出现五、标准的解释（2）1、支持标准（2）出现levodopa诱导的异动症（3）过去或现在查体中，记录的单肢静止性震颤（4）嗅觉丧失，间碘苯甲胍（MetaiodobenzylguanidineSeintigraphy）闪烁显像法核查，存在心脏去交感神经支配五、标准的解释2、绝对排除标准存在下列任何一项则排除帕金森病诊

5、断（1）检查中确定小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调。或小脑性眼球运动异常（即持续凝视诱发的眼震、巨大方波急跳（macrosquarewavejerks）、超节律扫视（hypermetricsaccads）（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或选择性的向下垂直性扫视减慢（3）在疾病的头5年，诊断为很可能的行为复异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语症。原发性进引性失语标准源于：Rascovskyk，Brain2011:；134:2457-2477.其它痴呆不作为排除标准。五、标准的解释2、绝对排除标准（4）超过3年时间，Parkinsonism特征仍局限在下肢（5）选用DA受体阻滞DA耗竭剂治疗

6、，在剂量和时间过程中与药物诱导Parkinsonism相一致（6）病情至少为中等严重程度，对大剂量L-dopa（≥600mg/d）缺乏可观察到的有效应答，如果低于600mg/d，不适合这个标准UPDRSⅢ，改善≤3分五、标准的解释2、绝对排除标准（7）明确的皮质性感觉缺失（如在主要感觉器官等情况下出现，皮肤书写觉和实体辨别觉障碍），肢体观念运动性使用或者进行性失语（8）突出前DA能系统功能神经影像学检查异常（9）明确记录可导致Parkinsonism或疑似与患者症状相关的其他疾病基于整体诊断学评估。专业评估医生认为是其它综合征而不是PD，包括常见综合征：MAS,PSP等五、标准的解释。3、

7、警示征象。（redflags）（1）发病5年内出现快速进展步态障碍，需要使用轮椅（2）发病5年以上运动症状或体征完全没有进展，除非这种稳定与治疗相关（3）早期出现球麻痹,发病5年内出现严重的发音困难或构音障碍（大部分时候言语难以理解）或严重的吞咽困难（需进软食或鼻饲，胃造痿）注：严重程度：构音障碍（MDS-UPDRS)4，吞咽困难≥3.（4）吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间出现吸气性喘鸣或频繁的吸气性叹息GoetzCG，M