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时间:2018-12-29
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1、MDS维也纳诊断标准解读由众多专家,包括美国国家癌症综合网(NCCN)、MDS国际工作组(IWG)、欧洲白血病网(ELN)等的代表经历时一年讨论,综合目前MDS研究结果,最后于2006年7月在维也纳召开了骨髓增生异常综合征(MDS)诊断与治疗讨论会,提出了关于MDS的定义、诊断和治疗的新建议[1]。本文就关于MDS的诊断标准方面做一解读。一、MDS的定义文章开篇即指出,骨髓增生异常综合征(MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。关于MDS定义,作者指出:MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血
2、功能衰竭致外周血血细胞减少,和一系或多系形态学发育异常为特征,发育异常包括:①红系细胞(环状铁粒幼细胞>15%也是红系发育异常),②中性粒细胞及其前体细胞,③巨核细胞。关于MDS的病理本质国内一直欠明确,有人提出“癌性MDS”和“非癌性MDS”,或者称为“转白/不转白MDS”,也有“免疫性MDS”概念,还有认为MDS是非癌,逐渐向癌症转化。当然,更多人认同MDS就是造血系统肿瘤。疾病定义和概念理解不同直接导致了采取的研究对象构成不同,因此关于MDS的研究,无论基础还是临床,也出现了极大的不一致。该指南开门见山,首先明确MDS疾病性质——髓系肿瘤,然后指出了MDS的病理本质和特征:肿瘤
3、(单克隆性)、造血功能衰竭、发育异常(病态造血)、AML转化,为随后诊断和治疗的讨论提供了基础。可以说,MDS的诊断确立与否就是看是否符合上述特点,而疾病治疗也正为了解决或延缓上述异常。二、MDS的诊断(1)MDS诊断的历史正如MDS定义所说,能够反应其疾病本质和特征(单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、AML转化)的指标被用于MDS的诊断,但由于MDS极大的异质性,MDS的诊断没有“金标准”。先后出现FAB标准、WHO标准,及英国血液学会指南和美国NCCN指南等。纵观MDS的历史[2](见表1),形态学标准曾在MDS诊断中被置于非常重要位置,但总体地位逐渐下降。表1MDS的历史回顾时
4、间一个世纪前MDS以难治性贫血被认识1907年提出最早描述MDS的术语:假性再生障碍性贫血(anemiapseudoaplastica)1938年100例关于难治性贫血的病例分析发表1949年Hamilton-Paterson提出白血病前期性贫血(preleukemiaanemia)1953年Block等将此概念扩展到多系血细胞减少者,报道了12例多系血细胞减少者进展为急性白血病。1973年Saarni和Linman综述文献认为白血病前期性贫血(preleukemiaanemia)是原发性骨髓疾病,特点为:外周血细胞减少,骨髓高增生,前体细胞成熟紊乱,最终向AML转化。1976年FA
5、B协作组组提出MDS名词和两个类型:难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、慢性粒单核细胞白血病(CMML)1982年FAB协作组以形态学为基础提出MDS分型1997年MDS的国际预后指数系统(InternationalPrognosticScoringSystem,IPSS)2001年WHO以形态学、细胞生物学及遗传学为基础对MDS分型2005年WPSS(WHO-basedprognosticscoringsystem,WPSS)预后指数系统提出2007年MDS维也纳诊断标准提出国际上首先于1982年出现形态学为基础的FAB标准[3](见表2),FAB协作组主要根据MDS患者外周血、
6、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变、原始细胞中Auer小体及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractoryanemia,RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAwithringedsideroblasts,RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAwithexcessblasts,RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBintransformation,RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)。FAB分型使国际上第一次有了统一的MDS分型标准,也能较好地用于MDS,不同预后组别的生存曲线
7、可以明显分开。但FAB标准也有不足之处,比如在骨髓原始细胞超过10%(11~19%)的患者,疾病进展就快于5~9%者[4];骨髓原始细胞20~30%者临床结果更类似于AML[5]。发育异常(病态造血)程度不一,预后也有差别,比如单系异常预后优于多系异常者[6,7],这在FAB分型中均未涉及。而慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)名称中有白血病,生物学行为也有其特殊性,许多学者认为将CMML置于白血病前期或增生异常这样名称下并不妥当。因此,在FAB标准使用了
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