VitD缺乏性佝偻病2.ppt

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1、VitD缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyDisorders济宁市第一人民医院王建龙本课目的要求熟悉维生素D和钙的来源、代谢及生理功能以及两者的关系掌握维生素D缺乏的发病机理及病理变化掌握维生素D缺乏性佝偻病的诊断及鉴别诊断熟悉维生素D缺乏的预防VitD是一种维生素，与钙、磷吸收和骨骼发育有关，与免疫、肿瘤、皮肤疾病有关，也是一种激素前体。钙是骨骼生长、保持坚固的必需元素，也是调节维持神经、肌肉、血液、细胞膜正常生理功能及酶活性的必需元素。定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代

2、谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。钙磷代谢的调节PTH(甲状旁腺素)1,25-(OH)2D3CT（降钙素）血钙↑↑↓血磷↓↑↓小肠钙吸收↑↑↑↓小肠磷吸收↑↑↓肾钙重吸收↓↑↓成骨作用↑↑↑佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。发病情况维生素D

3、的来源和作用日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）奶米粉10µg/100g（4µg/40（g·d））*VitD1µg=40IUVitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-(OH)D324,25(OH)2D1,25(OH)2D3CaPPTHVi

4、tD2UVLVitD37-DHCC1，25（OH）2D3的作用1,25(OH)2D3的作用促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙的吸收促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用VitD营养的评价正常含量25-OHD311ng/ml~60ng/ml1,25-(OH)2D325~49pg/ml血清25-OHD3浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况围生期维生素D不足日照不足生长速度快，需要增加食物中补充维生素D不足

5、疾病影响病因发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质必须有维生素D缺乏的高危因素。可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺

6、乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D3下降PTH（甲旁腺素）升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）枕秃活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)>6月以

7、骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型

8、腿（膝外翻）漏斗胸血生化改变:血清25-(OH)D3显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。