vitd缺乏性佝偻病课件

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1、营养性VitD缺乏性佝偻病的诊断和鉴别诊断定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(osteomalacia)。有维生素D缺乏的高危因素。可以用维生素D缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，

2、如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)>6月：以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticrosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸pigeonbreastde

3、formity赫氏沟Harrison’sgroove)O、X腿bowlegs萌牙迟eruptionofteeth：delayed血生化改变:全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降血清25-(OH)-D显著下降；BALP显著升高X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2～3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐

4、恢复正常；BALP约需1～2月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童残留不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常X线：骨骼干骺端病变消失膝外翻畸形诊断维生素D缺乏的病因临床表现血生化及骨骼X线检查“金标准”：血生化与骨骼X线检查下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程正常发育中的个体差异鉴别诊断非特异性的神经精神症状或体征判断有一定主观性，易于与正常生理性或其他原因所致症状或体征混淆。维生素D（VitD）缺乏性佝偻病早期血钙降低可产生一些非特异性的神经精神症状，如夜啼、激惹、出汗等。需要与儿童正常的生长状态、气质类型、睡眠

5、障碍、肠绞痛、肠套叠、食物过敏等鉴别。与佝偻病类似的非特异性的神经、精神症状或体征相鉴别鉴别诊断与佝偻病类似的表现和体征相鉴别乒乓颅：佝偻病一般2-4个月较明显。脑积水：头围进行性增大，前囟饱满，颅缝分离，落日目成骨发育不全：骨脆性增加，蓝巩膜，耳聋，头面部畸形（倒三角）肋骨串珠：佝偻病时表现为圆形突出物。坏血病时肋软骨、胸骨向肋骨下异位而形成有突出样的凹窝。软骨发育不全时骨的远侧末端表现为不规则的向内凹陷。前囟晚闭：迟于3岁闭合为前囟晚闭萌牙延迟（晚于13月龄）甲状腺功能减低症：智力低下，特殊面容，激素水平颅骨锁骨发育不良：头大面小，肩

6、下沉、狭胸。锁骨部分或全部缺如。鉴别诊断粘多糖病：遗传性溶酶体缺陷，头大、前额突出，眼裂小，眼距宽，下颌小，唇厚，下肢畸形、脊柱畸形，智能落后，尿中粘多糖阳性。X线：椎体楔形，腰椎体呈鸟嘴状，肋骨飘带状。与佝偻病类似的表现和体征相鉴别软骨发育不全又称为软骨营养障碍性侏儒。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨。临床表现为特殊类型的侏儒—短肢型侏儒。智力及体力发育良好。本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短。这种差别以后逐渐明显。患儿前额突出，长骨短，椎体厚度减少，骨盆狭窄。不典型的病例则需与其他原

7、因所引起的侏儒区别。①软骨发育欠全，侏儒表现不太明显，头颅正常。②软骨-外胚层发育不全，即EllisVan-Creveld综合征（埃-克综合征）。为短肢型侏儒。伴有口腔畸形，多指畸形和先心病，幸存者身材矮小。本病的并发症。少数病人由于枕大孔变小而发生脑积水。要求医生会对软骨发育不全患儿的骨骼异常做一全面的评价。并采用专门的头部和身体生长发育情况表跟踪患儿的生长情况。如果头部开始变得过大。医生应该检查患儿是否有脑积水。软骨发育不良：头大、前额突出，四肢短粗，腰椎前凸，臀部后凸，X线示干骺断喇叭口状，骨骺可埋入干骺端脑积水：前囟进行性增大，前

8、囟饱满，颅缝分离，破罐音，落日目颅锁骨发育不全是一种先天性全身性膜性骨骨化不全，本病病因不明，为常染色体显性遗传，约2/3有家族史，性别间无明显差异，多于出生后2年内发病。症状表现主要为头大面