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1、(总266)中国医刊2006年第41卷第5期10专家论坛神经内分泌肿瘤诊断及治疗潘宏铭,朱艳虹(浙江大学附属邵逸夫医院肿瘤内科,杭州310016)中图分类号:R736文献标识码:A文章编号:1008-1070(2006)05-0010-04神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例其他还有视物模糊、精神异常等表现。胰高血糖素不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性[1]见的是类癌,其发生率大约为2.5/100000,占全部游走性红斑
2、伴有贫血以及血小板减少,大约有50%的胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不患者可表现为中度的糖尿病,以及与胰高血糖素促使同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部分解代谢增加有关的体重减轻,还可能有痛性红舌、口胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(结肠和直肠)。唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。VIP瘤主神经内分泌肿瘤被归类为胺前体摄取和脱羧(APUD)要分泌血管活性肠肽,典型症状是VernerMorrison综肿瘤,因为它们都是来源于共同的具有胺前体摄取和合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻
3、(10~15L/脱羧能力的细胞。虽然这类肿瘤可发生于整个神经内d)、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。分泌系统,但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分无功能性的神经内分泌肿瘤即使有激素或多肽浓泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌度的增高也不引起相应的临床综合征。由于缺乏典型肿瘤分为两大类有功能性和无功能性。前者包括的临床表现,早期常难以发现,患者往往是由于肿瘤较类癌、胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIP瘤)、大可在腹部扪及肿块或是肿瘤引起的并发症如胃肠道胰高血糖素瘤、分泌生长激素释放因子的肿瘤等
4、。与出血、肿瘤较大造成肠道梗阻引起腹痛,压迫胆道引起其他恶性肿瘤相比,神经内分泌肿瘤进展缓慢,通常在黄疸或是肿瘤远处转移引起相关症状如肝脏转移引起诊断时已经发生转移,但即使发生转移后仍能存活较黄疸、食欲减退等症状才来就诊,就诊时往往已经出现长时间。了肝脏转移。1诊断多发性内分泌肿瘤(mutipleendocrineneoplasia,1.1临床表现有功能性的神经内分泌肿瘤常表现MEN)综合征表现为不同部位的内分泌肿瘤并且为家为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。类癌综族发病形式,是一种常染色体显性遗传病。神经
5、内分[1]合征:类癌肿瘤可有过量5羟色胺分泌,也可产生泌肿瘤主要与1型MEN综合征相关。1型MEN综合激肽释放酶。临床上表现为:突发性或持续性头面部、征中有3个腺体受累:甲状旁腺、胰岛细胞和垂体。1躯干部皮肤潮红,可由于酒精、剧烈活动、精神压力或型MEN患者中30%~80%伴有胰腺内分泌肿瘤,其进食含有3对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱中最常见的是胃泌素瘤和无功能性的胰腺内分泌肿瘤[5]发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时(包括分泌胰多肽肿瘤)。家族性支气管类癌及胃存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有
6、腹痛,这可能与类癌也可能是1型MEN表现之一。胰岛细胞肿瘤是腹泻引起的腹部痉挛有关,也可能由于肠系膜纤维化1型MEN患者发生死亡的最常见原因。1/3的病例可引起间歇性部分小肠梗阻及肿块引起的肠梗阻所致;能出现肾上腺皮质的异常,通常表现为增生,与垂体腺类癌相关心脏疾病,是由于心内膜的纤维化所致,主要瘤产生的ACTH相关,但库欣综合征(Cushingsyn累及右心瓣膜,三尖瓣和肺动脉瓣的纤维样变可引起drome)少见。肺动脉狭窄及三尖瓣关闭不全;其他症状如皮肤毛细1.2实验室检查大部分的神经内分泌肿瘤细胞都血管扩张
7、症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。具有起源细胞分泌一些肽类或是胺类物质的功能,通胃泌素瘤常表现为ZollingerEllison综合征,其特征过测定这些物质可用于肿瘤诊断以及肿瘤治疗效果监是胃酸分泌过高、严重消化性溃疡以及胰岛细胞肿瘤;测。最常用的肿瘤标记检测物质是嗜铬黏多肽A腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,通常为脂肪痢,经充分(chromograninA,CgA),大约70%~90%的神经内分[2,3]的内科或外科治疗,消化性溃疡仍反复发作。胰岛泌肿瘤可以出现嗜铬黏多肽A水平的升高,诊断[3]素瘤的临床症
8、状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,的特异度是92%,灵敏度是96%。另一个肿瘤标记[2]特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,物是胰多肽,大约50%~60%的胰腺内分泌肿瘤患(总267)中国医刊2006年第41卷第5期专家论坛11者可有胰多肽水平的增高,少数胃肠系统的类癌患者1.3影像学检查超声、CT及MRI检查是临床上常
