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1、神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤概述((NeuroendocrineNeoplasmNeuroendocrineNeoplasm))介介绍绍●神经内分泌肿瘤(NEN)的起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统，可以产生和分泌常见的激素–最常见的肿瘤发生部位为消化系统(75%)和支气管-肺区域(25%)●神经内分泌肿瘤非常罕见–估计发病率为5.25例/100,000人●NEN难以早期发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来–大部分NEN生长缓慢–淋巴结和肝脏是最常见的转移部位NCCN,Neuroendocrinetumors,V.2.2010,
2、http://www.nccn.org.Yao,JCO2008;Plöckinger,Neuroendocrinology2004Modlin,Cancer2003NENsNENs发病率发病率16.00600恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率人）5.00500发病率（每NENs是罕见的肿瘤，100,0004.00400但在过去40年其发病率不断上升2100,0003.00300人）2.002001.00100神经内分泌肿瘤的发病率（每SEER9SEER13SEER170019731974197519761977197819791980
3、1981198219831984198519861987198819891990199119921993199419951996198719981999200020002001200220032004年1.Annualage-adjustedincidencefromSurveillance,Epidemiology,andEndResults(SEER)9registrydata2.YaoJC,etal.JClinOncol.2008;26(18):3063–3072NENsNENs的部位的部位----按组培起源分●胰腺NENs（属于中
4、肠）●其他NENs–胃泌素瘤–前肠肿瘤–胰岛素瘤•肺–胰高血糖素瘤•胃–VIP瘤•十二指肠起始部–生长抑素瘤–胰多肽瘤–中肠肿瘤•十二指肠降段•空肠•回肠•右半结肠–后肠肿瘤•横结肠，左半结肠，乙状结肠•直肠ModlinIM,ObergK,ChungDC,etal.Lancet.2008;9:61–72ModlinIM,KiddM,LatichI,etal.Gastroenterology.2005;128:1717–1751NCCNNeuroendocrinetumors,carcinoidtumors.In:PracticeGuide
5、linesinOncology.V.1.2008.February,2008NENs通常诊断较晚非特异性的腹部症状死亡腹泻潮红转移原发肿瘤时间VinikA,MoattariAR.DigDisSci.1989;34[Suppl]:14S-27S.诊断延误与被忽视的症状●潮红局限性区域性–不伴出汗–少量饮酒后远处转移●腹泻–特别是夜晚的●哮鸣●肠易激综合征●胃胀气27%50%24%YaoJCetal.JClinOncol.2008;26:3063-3072.NANETS共识：神经内分泌肿瘤诊断流程I.提示NETs的临床表现•潮红，腹泻，腹痛，
6、消化不良，脂肪泻，气喘，溃疡，低血糖，皮肤病(风疹，糙皮病，咖啡牛奶斑)II.生化检查•尿5-羟引跺乙酸（5H1AA），5-羟色胺（5HTP），分离的间甲肾上腺素，血液血清素，降血钙素，胰抑素，CgA，NKA，胰岛素，PP，催乳激素GA，胃泌激素，胰高血糖素，IGF2，PTH-rP,类胰蛋白酶，组胺，NTx,骨碱性磷酸酶III.基因检测•原癌基因(RET)，希佩尔-林道综合症(VHL)，MEN-I琥珀酸脱氢酶(B,C,D)IV.肿瘤定位•小肠摄影，超声内镜(EUS)，计算机断层扫描(CT)，磁共振成象，[111铟-DTPA0]奥曲肽扫描，
7、123I間碘苄胍(123IMIBG)扫描，正电子成像术(PET)V.组织诊断•CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素VinikAI,WolteringEA,WarnerRR,etal.Pancreas.2010Aug;39(6):713-34.NENENN病理分类概述病理分类概述●术语–肿瘤分化:与其起源的正常细胞相似程度–肿瘤分级:生物学侵袭程度–肿瘤分期:肿瘤播散范围●大部分分类系统具有共同的特征–分化良好（低分级和中度分级）和分化差（高分级）的区分–增殖率在预后评价中具有重要意义–局部播散范围●各个命
8、名、分级和分期系统容易混淆●所有的特征都应该被精确的记录在病理报告中KlimstraDS,etal.Pancreas.2010;39(6):707–712诊断NEN的必备条件组织病理学分化
