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《儿童嗜酸粒细胞性胃肠炎一例.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、中华儿科杂志2005年8月第43卷第8期ChinJPediatr,August2005,Vol43,No.8·633·基底膜上,C3沉积于基底膜上,IgA、IgM、补体C1q和纤维蛋肺部闻及较多细湿啰音和哮鸣音,而在应用丙种球蛋白5d白原Fib阴性。结合临床表现及CT等检查最终诊断副肿瘤后,肺部症状有所好转,所以我们推测肺部病变的性质可能性天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)。建议患儿转外科是非特异性炎症或变态反应,有待进一步证实。对诊断有重进行手术治疗,因经济原因放弃治疗出院,失访。要作用的依据是发现肿瘤,
2、其性质既可以是良性,也可以是讨论:PNP是一种伴随肿瘤发生的自身免疫性皮肤黏膜恶性。常见淋巴系统来源的恶性肿瘤,如非何杰金淋巴瘤,[1][8]疾病,此概念由Anhalt等根据其临床表现、组织病理、免慢性淋巴细胞性白血病,胸腺瘤和肉瘤。10%患儿合并疫荧光检查等特点于1990年首次提出,以潜在的肿瘤和皮Castleman′s病,是一种少见的淋巴组织增生性疾病,主要表肤黏膜严重溃烂为主要特点,伴有呼吸等多系统损害。国外现无痛性巨大淋巴结肿大,临床分为局灶性和多中心性两种[9]报告确诊后大部分都在数年内死亡。国内报道仅十余例,未类型。本例CT
3、增强后发现左侧腹腔内占位,局部仅有受见小儿病例。副肿瘤性天疱疮肿瘤中病理性B细胞克隆的压,无浸润改变,提示良性、富血管性肿瘤,推测可能是良性存在和皮肤黏膜自身免疫现象有着直接关系,Castleman瘤肿瘤,但未获得手术病理证实。对于本病,保守治疗应用皮分泌的抗体与表皮内连接细胞的主要结构———桥粒蛋白反质类固醇及免疫抑制剂等药物的效果欠佳,手术切除能使良[2][3]应,是副肿瘤性天疱疮发病的基本原因。故Camisa等性肿瘤患儿好转或痊愈,但恶性肿瘤患儿的预后仍然很差。[3]认为称为肿瘤诱发性天疱疮更为妥当。1993年Camisa等参考文
4、献对1990年Anhalt等的诊断标准进行修改,提出以下诊断依据:(1)主要标准:①多形性皮肤黏膜损害,②内脏肿瘤,③1AnhaltGJ,KimSC,StanleyJR,etal.Paraneoplasticpemphigus.Anautoimmunemucocutaneousdiseaseassociatedwithneoplasia1N典型血清免疫沉淀试验。(2)次要标准:①以大鼠膀胱为底EnglJMed,1990,323:1729217351物的间接免疫荧光试验阳性,②损害周围组织直接荧光试验2WangL,BuD,YangY,et
5、al.Castleman′stumoursandproduction示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积,③至少1个受ofautoantibodyinparaneoplasticpemphigus.Lancet,2004,363:5252531.累部位组织活检示棘层松解改变。符合以上3条主要标准,3CamisaC,HelmTN.Paraneoplasticpemphigusisadistinct或2条主要标准加至少2条次要标准即可诊断。我们报道neoplasia2inducedautoimmunedisease.ArchDermat
6、ol,1993,129:的病例符合后者,故诊断明确。8832886.4王爱平,朱学骏,涂平,等.副肿瘤性天疱疮二例.中华皮肤科杂副肿瘤性天疱疮的临床表现为全身多器官受损。皮肤志,2000,33:3922394.黏膜病变是最常见的症状,此患儿出现口唇广泛糜烂、溃疡、5ReichK,BrinkU,LetcherM,etal.Graft2versus2hostdiseaselike结痂,口腔黏膜溃疡,牙龈红肿、疼痛,经过2个多月的治疗,immunophenotypeandapoptotickeratinocytedeathinparaplas
7、ticpemphigus.BrJDermatol,1999,141:7392746.未恢复正常,与文献[4]报道的难治性口腔炎相符。只是文6李丽,朱学骏,陈喜雪,等.副肿瘤性天疱疮合并局灶性献中另一个突出的表现———疼痛性眼结合膜炎未在此患儿Castleman′s病和呼吸系统损害.中国皮肤性病学杂志,2002,身上出现。全身皮损广泛且具多形性,常见有融合性红斑,16:3002303.7KimSC,ChangSN,LeeIJ,etal.Localizedmucosalinvolvement伴水疱、糜烂和结痂,在掌趾或曾出过水疱的部位可见到
8、扁andseverepulmonaryinvolvementinayoungpatientwithparaplastic[5]平苔藓样皮损,正是这种多形性、不典型的皮损容易造成pemphigusassoci
