非特异性间质肺炎.pdf

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2、/html/呼吸科/非特异性间质肺炎.html疾病名：非特异性间质肺炎英文名：nonspecificinterstitialpneumonia缩写：NSIP别名：ICD号：J84.8分类：呼吸科概述：非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP)是特发性肺间质性疾病(ⅡP)的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中，因其临床、病理、影像学、肺功能等改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间

3、质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF，实际上是两种不同疾病。流行病学：目前尚无资料。病因：病因不明。发病机制：NSIP的病理表现：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型：①细胞型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IPF更为突出；②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分病人可见少

4、量成纤维细胞灶；③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的CDDCDDCDDCDD胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。支气管周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生明显。灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集，常见多量泡沫细胞。file:///C

5、/html/呼吸科/非特异性间质肺炎.html（第1／6页）[2008-4-2716:14:48]file:///C

6、/html/呼吸科/非特异性间质肺炎.html近半数病例有

7、灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性肺损伤的小血管纤维素性血栓、肺泡腔内透明膜和上皮化生。NSIP应主要与IPF鉴别，特别肺纤维化型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。临床表现：发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似，但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约

8、占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。并发症：目前尚无资料。实验室检查：支气管肺泡灌洗液(BALF)检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。9例患者BALF的细胞分类为：巨噬细胞39±27.9，中性粒细

9、胞25.0±21.7，淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均为0.63，肺泡炎症为主的病人倒置更明显，可达0.3～0.2。BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗CDDCDDCDDCDD反应良好，预后理想。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。其他辅助检查：file:///C

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11、/html/呼吸科/非特异性间质肺炎.html1.常规

12、胸片以中下肺野及胸膜下为主，双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影，可呈磨玻璃样。随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影，但很少出现蜂窝肺，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。2.HRCT是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。(1)磨玻璃阴影：为片状模糊浸润性阴影，内可见血管纹理。主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%病人出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。(2)实变阴影：常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。(3)网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚。(4)蜂窝状改变：发生的机会很少，以往报道的发生率为

13、0～25.8%，即使发生，所占总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性支气管扩张及肺组织结构扭曲。这些表现皆发生在纤维化期。从以上的影像学表现说明与IPF还是有明显的区别，一个有经验的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率